Articles

Zespół Wilsona-Mikity’ego: uaktualnione kryteria diagnostyczne na podstawie dziewięciu przypadków i przeglądu piśmiennictwa

Tło: Prawie 50 lat temu Wilson i Mikity opisali zespół (WMS) przewlekłej choroby płuc (CLD) u wcześniaków, charakteryzujący się wczesnym rozwojem torbielowatej rozedmy śródmiąższowej (PIE), pomimo minimalnego wspomagania wentylacji. Zasadność rozpoznania jest obecnie niejasna; obecnie uważa się je za anachronizm, część spektrum BPD lub włącza się je do różnych słabo zdefiniowanych rozpoznań, takich jak przewlekła płucna niewydolność wcześniaków (chronic pulmonary insufficiency of prematurity, CPIP).

Cele: Określenie przydatnych klinicznie kryteriów diagnostycznych dla WMS, aby można było ustalić jego pozycję w spektrum CLD wieku niemowlęcego.

Metody: Zbadano dziewięciu pacjentów, którzy spełnili kryteria WMS, łącząc te dane ze szczegółowym przeglądem dostępnego piśmiennictwa.

Wyniki: Pomimo minimalnego wsparcia oddechowego przy urodzeniu, wszyscy rozwinęli uogólnione lub zrazikowe torbielowate PIE do 3 tygodnia życia, po czym nastąpiła powolna progresja zapalna w ciągu kolejnych 2-3 miesięcy. Końcowy wynik był zmienny, ale większość z nich pozostała z pewnym stopniem CLD.

Wnioski: WMS jest rzadkim, ale wyraźnie rozpoznawalnym zespołem o znacznej zachorowalności, dotykającym głównie niemowlęta o masie urodzeniowej poniżej 1500 g. Najwcześniejszą patologią wydaje się być przeciek powietrza do pęcherzyków płucnych. Aktywacja zapalna wywołana przez torbielowate powietrze śródmiąższowe może być przyczyną postępującej choroby układu oddechowego. Postępowanie jest wspomagające, ale powinno obejmować badanie w kierunku nadciśnienia płucnego.