Articles

Wilson-Mikity-szindróma: frissített diagnosztikai kritériumok kilenc eset és az irodalom áttekintése alapján

Háttér: Közel 50 évvel ezelőtt Wilson és Mikity leírta a koraszülöttek krónikus tüdőbetegségének (CLD) szindrómáját (WMS), amelyet a cisztás interstitialis emphysema (PIE) korai kialakulása jellemez, minimális lélegeztetési támogatás ellenére. A diagnózis érvényessége jelenleg nem egyértelmű; ma már vagy anakronizmusnak, vagy a BPD spektrum részének tekintik, vagy különböző, rosszul definiált diagnózisok, például a koraszülöttkori krónikus tüdőelégtelenség (CPIP) közé sorolják.

Célok: A WMS klinikailag hasznos diagnosztikai kritériumainak meghatározása, hogy megállapítható legyen a helyzete a csecsemőkori CLD spektrumában.

Módszerek: Kilenc olyan beteget vizsgáltunk, akik megfeleltek a WMS kritériumainak, ezeket az adatokat a rendelkezésre álló irodalom részletes áttekintésével kombináltuk.

Eredmények: A születéskori minimális légzéstámogatás ellenére mindegyiküknél 3 hetes korukra generalizált vagy lobaris cisztás PIE alakult ki, amelyet további 2-3 hónap alatt lassú gyulladásos progresszió követett. A végső kimenetel változó volt, de a legtöbbjüknél valamilyen fokú CLD maradt.

Következtetések: A WMS ritka, de egyértelműen azonosítható, jelentős morbiditással járó szindróma, amely túlnyomórészt 1500 g születési súly alatti csecsemőket érint. A legkorábbi patológiának az alveoláris légszivárgás tűnik. A cisztás interstitialis levegő által kiváltott gyulladásos aktiváció okozhatja a későbbi progresszív légúti betegséget. A kezelés szupportív, de tartalmaznia kell a pulmonális hipertónia kivizsgálását.