Articles

Wilson-Mikityho syndrom: aktualizovaná diagnostická kritéria na základě devíti případů a přehled literatury

Východiska: Před téměř 50 lety popsali Wilson a Mikity syndrom (WMS) chronického plicního onemocnění (CLD) u nedonošených dětí, který se vyznačuje časným rozvojem cystického intersticiálního emfyzému (PIE), a to i přes minimální ventilační podporu. Platnost této diagnózy je v současné době nejasná; nyní je považována buď za anachronismus, součást spektra BPD, nebo je zahrnuta do různých nedostatečně definovaných diagnóz, jako je chronická plicní insuficience nedonošených (CPIP).

Cíle: Definovat klinicky užitečná diagnostická kritéria pro WMS, aby bylo možné stanovit její postavení ve spektru CLD v kojeneckém věku.

Metody: Studovali jsme devět pacientů, kteří splňovali kritéria WMS, a tyto údaje jsme zkombinovali s podrobným přehledem dostupné literatury.

Výsledky: Navzdory minimální respirační podpoře při narození se u všech do 3 týdnů věku vyvinula generalizovaná nebo lobární cystická PIE, po níž následovala pomalá progrese zánětu v průběhu dalších 2-3 měsíců. Konečný výsledek byl různý, ale většina z nich zůstala s určitým stupněm CLD.

Závěry: WMS je vzácný, ale jasně identifikovatelný syndrom s významnou morbiditou, který převážně postihuje kojence s porodní hmotností nižší než 1 500 g. V případě WMS se jedná o závažné onemocnění. Zdá se, že nejčasnější patologií je alveolární únik vzduchu. Zánětlivá aktivace vyvolaná cystickým intersticiálním vzduchem může být příčinou následného progresivního respiračního onemocnění. Léčba je podpůrná, ale měla by zahrnovat vyšetření plicní hypertenze.