Achtergrond: Bijna 50 jaar geleden beschreven Wilson en Mikity een syndroom (WMS) van chronische longziekte (CLD) bij premature zuigelingen, gekenmerkt door vroege ontwikkeling van cystisch interstitieel emfyseem (PIE), ondanks minimale ventilatoire ondersteuning. De geldigheid van de diagnose is momenteel onduidelijk; hij wordt nu beschouwd als ofwel een anachronisme, ofwel een deel van het BPD-spectrum, ofwel opgenomen in verschillende slecht gedefinieerde diagnoses zoals chronische longinsufficiëntie van prematuriteit (CPIP).

Doelstellingen: Het definiëren van klinisch bruikbare diagnostische criteria voor WMS, zodat de plaats ervan in het spectrum van CLD van de kinderleeftijd kan worden vastgesteld.

Methoden: Wij bestudeerden negen patiënten die voldeden aan de criteria voor WMS, en combineerden deze gegevens met een gedetailleerd overzicht van de beschikbare literatuur.

Resultaten: Ondanks minimale ondersteuning van de ademhaling bij de geboorte, ontwikkelden allen gegeneraliseerde of lobaire cystische PIE op de leeftijd van 3 weken, gevolgd door langzame inflammatoire progressie gedurende nog eens 2-3 maanden. Het eindresultaat was variabel, maar de meesten bleven achter met een zekere mate van CLD.

Conclusies: WMS is een zeldzaam maar duidelijk identificeerbaar syndroom met een aanzienlijke morbiditeit, dat voornamelijk voorkomt bij zuigelingen met een geboortegewicht van minder dan 1500 g. De vroegste pathologie lijkt alveolaire luchtlekkage te zijn. Inflammatoire activatie geïnduceerd door cysteuze interstitiële lucht kan de daaropvolgende progressieve respiratoire ziekte veroorzaken. De behandeling is ondersteunend maar moet onderzoek naar pulmonale hypertensie omvatten.