Contexte : Il y a près de 50 ans, Wilson et Mikity ont décrit un syndrome (WMS) de maladie pulmonaire chronique (CLD) chez les enfants prématurés, caractérisé par le développement précoce d’un emphysème interstitiel kystique (PIE), malgré une assistance ventilatoire minimale. La validité du diagnostic n’est actuellement pas claire ; désormais considéré soit comme un anachronisme, soit comme faisant partie du spectre de la DBP, soit encore inclus dans divers diagnostics mal définis tels que l’insuffisance pulmonaire chronique de la prématurité (IPPC).

Objectifs : Définir des critères diagnostiques cliniquement utiles pour le WMS afin que sa position dans le spectre des CLD de la petite enfance puisse être établie.

Méthodes : Nous avons étudié neuf patients qui remplissaient les critères du WMS, en combinant ces données avec une revue détaillée de la littérature disponible.

Résultats : Malgré une assistance respiratoire minimale à la naissance, tous ont développé une PIE kystique généralisée ou lobaire à l’âge de 3 semaines, suivie d’une lente progression inflammatoire sur 2 à 3 mois supplémentaires. L’issue finale était variable mais la plupart ont été laissés avec un certain degré de CLD.

Conclusions : Le WMS est un syndrome rare mais clairement identifiable avec une morbidité importante, affectant principalement les nourrissons de moins de 1 500 g à la naissance. La pathologie la plus précoce semble être la fuite d’air alvéolaire. L’activation inflammatoire induite par l’air interstitiel kystique peut être à l’origine de la maladie respiratoire progressive ultérieure. La prise en charge est de soutien mais doit inclure la recherche d’une hypertension pulmonaire.