Bakgrund: För nästan 50 år sedan beskrev Wilson och Mikity ett syndrom (WMS) av kronisk lungsjukdom (CLD) hos för tidigt födda barn, som kännetecknas av tidig utveckling av cystiskt interstitiellt emfysem (PIE), trots minimalt ventilationsstöd. Diagnosens giltighet är för närvarande oklar; den anses nu antingen vara en anakronism, en del av BPD-spektrumet eller ingå i olika dåligt definierade diagnoser, t.ex. chronic pulmonary insufficiency of prematurity (CPIP).

Mål: Att definiera kliniskt användbara diagnostiska kriterier för WMS så att dess position i spektrumet av CLD i spädbarnsåldern kan fastställas.

Metoder: Vi studerade nio patienter som uppfyllde WMS-kriterierna och kombinerade dessa uppgifter med en detaljerad genomgång av tillgänglig litteratur.

Resultat: Trots minimalt andningsstöd vid födseln utvecklade alla generaliserad eller lobär cystisk PIE vid 3 veckors ålder, följt av långsam inflammatorisk progression under ytterligare 2-3 månader. Det slutliga utfallet var varierande men de flesta fick en viss grad av CLD.

Slutsatser: WMS är ett sällsynt men tydligt identifierbart syndrom med betydande morbiditet som främst drabbar spädbarn med en födelsevikt under 1 500 g. Den tidigaste patologin tycks vara alveolärt luftläckage. Inflammatorisk aktivering som induceras av cystisk interstitiell luft kan orsaka den efterföljande progressiva respiratoriska sjukdomen. Behandlingen är stödjande, men bör innefatta utredning av pulmonell hypertension.