Background: Quasi 50 anni fa, Wilson e Mikity hanno descritto una sindrome (WMS) di malattia polmonare cronica (CLD) nei neonati prematuri, caratterizzata da uno sviluppo precoce di enfisema interstiziale cistico (PIE), nonostante un supporto ventilatorio minimo. La validità della diagnosi non è attualmente chiara; ora considerata un anacronismo, parte dello spettro della BPD o inclusa in varie diagnosi mal definite come l’insufficienza polmonare cronica della prematurità (CPIP).

Obiettivi: Definire criteri diagnostici clinicamente utili per la WMS in modo che la sua posizione nello spettro della CLD dell’infanzia possa essere stabilita.

Metodi: Abbiamo studiato nove pazienti che soddisfacevano i criteri WMS, combinando questi dati con una revisione dettagliata della letteratura disponibile.

Risultati: Nonostante il supporto respiratorio minimo alla nascita, tutti hanno sviluppato una PIE cistica generalizzata o lobare entro 3 settimane di età, seguita da una lenta progressione infiammatoria per altri 2-3 mesi. L’esito finale è stato variabile, ma la maggior parte è rimasta con un certo grado di CLD.

Conclusioni: WMS è una sindrome rara ma chiaramente identificabile con morbilità significativa, che colpisce prevalentemente i bambini di peso inferiore a 1.500 g alla nascita. La patologia più precoce sembra essere la perdita d’aria alveolare. L’attivazione infiammatoria indotta dall’aria interstiziale cistica può causare la successiva malattia respiratoria progressiva. La gestione è di supporto ma dovrebbe includere un’indagine per l’ipertensione polmonare.