Articles

Plasmocitoma-un raro tumore sternale

Un uomo di 78 anni ha presentato una massa toracica indolore in progressiva crescita. Era sodo, lobulato e fissato al processo xifoideo sottostante. La tomografia computerizzata (TC) del torace ha rivelato una massa sottocutanea di tessuto molle di 8,6 × 8,4 × 6,3 cm che coinvolgeva lo sterno inferiore e il processo xifoideo (Figura 1). Il paziente è stato sottoposto a emisternectomia e resezione del tumore e durante l’intervento chirurgico, il tumore è stato trovato per invadere la parete anteriore del ventricolo destro. L’istologia ha mostrato fogli di plasmacellule, molti con nucleoli prominenti e frequente bi o multinucleazione. Il tumore ha eroso l’osso sternale nello spazio del midollo. Ulteriori esami hanno rivelato catene leggere libere lambda elevate, 2,67 g/l (0,05-0,26 g/l) con il test immunologico del siero, livelli normali di immunoglobuline del siero, 3% di plasmacellule sulla biopsia del midollo osseo, nessun’altra lesione litica sull’indagine scheletrica e assenza di anemia, ipercalcemia o funzione renale alterata. Al paziente è stato diagnosticato un plasmocitoma osseo solitario (SBP) e inviato a un ematologo.

Figura 1.

Scansione TAC del torace che mostra il tumore derivante dallo sterno.

Il plasmocitoma solitario osseo, o SBP, ha un’incidenza maggiore del 40% rispetto al plasmocitoma extra-osseo, ma complessivamente rappresenta <5% di tutti i tumori a plasmacellule.1 L’SBP colpisce principalmente lo scheletro assiale e si presenta comunemente con dolore o sintomi neurologici da compressione delle radici nervose o del midollo spinale.2,3 I livelli di para-proteine monoclonali possono essere elevati, ma i livelli sono generalmente inferiori rispetto a quelli riscontrati nel mieloma multiplo (MM). La maggior parte dei pazienti con SBP progredisce verso il MM in un tempo mediano di 2-4 anni, ma non sono state chiaramente identificate caratteristiche prognostiche avverse che possano predire la progressione. Per questo motivo, le indagini scheletriche sono raccomandate annualmente, e ulteriori studi come la biopsia del midollo osseo dovrebbero essere eseguiti come clinicamente indicato. La radioterapia è la modalità primaria di trattamento per i plasmocitomi sia ossei che extra-ossei. La chirurgia può essere necessaria per preservare l’integrità strutturale della regione colpita nei tumori ossei e per aumentare la probabilità di guarigione nei tumori extra-ossei. La chemioterapia adiuvante può essere indicata per i tumori >5 cm per cui si raccomanda un approccio multidisciplinare al trattamento dei SBP che comprenda un ematologo, un radioterapista e un chirurgo.

Conflitto di interessi: Nessuno dichiarato.

1

Knowling
MA

,

Harwood
AR

,

Bergsagel
DE

.

Confronto dei plasmocitomi extramidollari con i tumori solitari e multipli delle plasmacellule dell’osso

,

J Clin Oncol

,

1983

, vol.

1

(pg.

255

62

)

2

Hughes
M

,

Soutar
R

,

Lucraft
H

,

Owen
R

,

Bird
J

. ,

Guidelines on the Diagnosis and Management of Solitary Plasmacytoma of Bone, Extramedullary Plasmacytoma and Multiple Solitary Plasmacytomas: 2009 Update
Londra, UK
British committee for standards in haematology
http://www.bcshguidelines.com/documents/solitary_plamacytoma_bcsh_FINAL_190109.pdf (23 dicembre 2013, data ultimo accesso)

3

Dimopoulos
MA

,

Moulopoulos
LA

,

Maniatis
A

,

Alexanian
R

.

Plasma solitario dell’osso e mieloma multiplo asintomatico

,

Sangue

,

2000

, vol.

96

(pg.

2037

44

)

(Recensione)

Pubblicato da Oxford University Press per conto della Association of Physicians 2013. Questo lavoro è scritto da dipendenti del governo degli Stati Uniti ed è di dominio pubblico negli Stati Uniti.