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Plasmozytom – ein seltener Sternum-Tumor

Ein 78-jähriger Mann stellte sich mit einer progressiv wachsenden, schmerzlosen Brustkorbmasse vor. Sie war fest, lobulär und mit dem darunter liegenden Xiphoid-Fortsatz verwachsen. Die Computertomographie (CT) der Brust zeigte eine 8,6 × 8,4 × 6,3 cm große subkutane Weichteilmasse, die das untere Sternum und den Schwertfortsatz betraf (Abbildung 1). Der Patient unterzog sich einer Hemisternektomie und Resektion des Tumors. Während der Operation wurde festgestellt, dass der Tumor in die vordere Wand des rechten Ventrikels eingedrungen war. Die Histologie zeigte Platten von Plasmazellen, viele mit prominenten Nukleoli und häufiger Zwei- oder Mehrkernbildung. Der Tumor erodierte den Sternum-Knochen in den Knochenmarkraum. Die weitere Untersuchung ergab erhöhte freie Lambda-Leichtketten, 2,67 g/l (0,05-0,26 g/l) im Serum-Immunoassay, normale Werte von Serum-Immunglobulinen, 3 % Plasmazellen in der Knochenmarksbiopsie, keine anderen lytischen Läsionen in der Skelettuntersuchung und keine Anämie, Hyperkalzämie oder beeinträchtigte Nierenfunktion. Der Patient wurde mit einem solitären Knochenplasmozytom (SBP) diagnostiziert und an einen Hämatologen überwiesen.

Abbildung 1.

CT-Aufnahme des Brustkorbs, die den vom Sternum ausgehenden Tumor zeigt.

Abbildung 1.

CT-Aufnahme des Brustkorbs, die den vom Sternum ausgehenden Tumor zeigt.

Das ossäre solitäre Plasmozytom (SBP) hat eine 40 % höhere Inzidenz als das extraossäre Plasmozytom, macht aber insgesamt <5 % aller Plasmazelltumoren aus.1 SBP betrifft in erster Linie das Achsenskelett und geht häufig mit Schmerzen oder neurologischen Symptomen einher, die auf eine Kompression der Nervenwurzeln oder des Rückenmarks zurückzuführen sind.2,3 Die monoklonalen Paraproteinwerte können erhöht sein, sind aber im Allgemeinen niedriger als beim Multiplen Myelom (MM). Die Mehrheit der Patienten mit SBP entwickelt sich im Laufe von durchschnittlich 2 bis 4 Jahren zu einem MM, aber es gibt keine eindeutigen prognostischen Merkmale, die eine Progression vorhersagen würden. Aus diesem Grund werden jährliche Skelettuntersuchungen empfohlen, und zusätzliche Untersuchungen wie Knochenmarksbiopsien sollten durchgeführt werden, wenn dies klinisch angezeigt ist. Die Strahlentherapie ist die primäre Behandlungsmethode sowohl für ossäre als auch für extraossäre Plasmozytome. Bei knöchernen Tumoren kann ein chirurgischer Eingriff erforderlich sein, um die strukturelle Integrität der betroffenen Region zu erhalten und bei extraknöchernen Tumoren die Heilungschancen zu erhöhen. Eine adjuvante Chemotherapie kann bei Tumoren >5 cm indiziert sein, weshalb ein multidisziplinärer Ansatz zur Behandlung von SBP empfohlen wird, der einen Hämatologen, Strahlentherapeuten und Chirurgen umfasst.

Interessenkonflikt: None declared.

1

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http://www.bcshguidelines.com/documents/solitary_plamacytoma_bcsh_FINAL_190109.pdf (23. Dezember 2013, Datum des letzten Zugriffs)

3

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(Review)

Herausgegeben von Oxford University Press im Auftrag der Association of Physicians 2013. Dieses Werk wurde von Mitarbeitern der US-Regierung verfasst und ist in den USA gemeinfrei.