En 78-årig man presenterades med en progressivt växande, smärtfri bröstmassa. Den var fast, lobulerad och fäst vid den underliggande xiphoidprocessen. En datortomografi (CT) av bröstet visade en 8,6 × 8,4 × 6,3 cm stor subkutan mjukvävnadsmassa som involverade det nedre bröstbenet och xiphoidprocessen (figur 1). Patienten genomgick hemisternectomi och resektion av tumören och under operationen upptäcktes att tumören invaderade den främre väggen i höger ventrikel. Histologin visade ark av plasmaceller, många med framträdande nukleoli och frekvent bi- eller multinucleation. Tumören eroderade sternalbenet in i märgrymden. Ytterligare undersökningar visade förhöjda lambdafria lätta kedjor, 2,67 g/l (0,05-0,26 g/l) genom immunoassay i serum, normala nivåer av immunoglobuliner i serum, 3 % plasmaceller på benmärgsbiopsi, inga andra lytiska lesioner på skelettundersökningen och avsaknad av anemi, hyperkalcemi eller nedsatt njurfunktion. Patienten diagnostiserades med ett solitärt benplasmacytom (SBP) och hänvisades till en hematolog.

Det osseösa solitära plasmacytomet, eller SBP, har en 40 % högre incidens jämfört med det extraosseösa plasmacytomet, men totalt sett utgör det <5 % av alla plasmacellstumörer.1 SBP drabbar främst det axiella skelettet och uppvisar vanligen smärta eller neurologiska symtom från kompression av nervroten eller ryggmärgen.2,3 Monoklonala paraproteinnivåer kan vara förhöjda men nivåerna är generellt sett lägre jämfört med de nivåer som hittas vid multipelt myelom (MM). Majoriteten av patienterna med SBP utvecklas till MM under en mediantid på 2-4 år, men inga negativa prognostiska egenskaper har tydligt identifierats som skulle kunna förutsäga progressionen. Av denna anledning rekommenderas skelettundersökningar årligen, och ytterligare undersökningar, t.ex. benmärgsbiopsi, bör utföras när det är kliniskt indicerat. Strålbehandling är den primära behandlingsmodaliteten för både osseösa och extraosseösa plasmacytom. Kirurgi kan vara nödvändigt för att bevara den strukturella integriteten hos den drabbade regionen vid osseösa tumörer och för att öka sannolikheten för läkning vid extraosseösa tumörer. Adjuvant kemoterapi kan vara indicerat för tumörer >5 cm varför ett multidisciplinärt tillvägagångssätt för behandling av SBP bestående av en hematolog, strålterapeut och kirurg rekommenderas.

Intressekonflikt: Ingen deklarerad.