Plasmacytoma – egy ritka szegycsonti tumor
Egy 78 éves férfi progresszíven növekvő, fájdalommentes mellkasi tömeggel jelentkezett. Szilárd, lebenyszerű volt és az alatta lévő xiphoidalis processushoz rögzült. A mellkas komputertomográfiája (CT) egy 8,6 × 8,4 × 6,3 cm-es, a szegycsont alsó részét és a xiphoidalis processust érintő szubkután lágyrésztömeget mutatott ki (1. ábra). A betegnél hemisternectomiát és a tumor reszekcióját végezték el, és a műtét során megállapították, hogy a tumor behatolt a jobb kamra elülső falába. A szövettan plazmasejtek lapjait mutatta ki, sok közülük kiemelkedő nukleolitokkal és gyakori két- vagy többmagvúsággal. A daganat a szegycsontot a csontvelőtérbe erodálta. A további vizsgálatok emelkedett lambda szabad könnyű láncokat mutattak ki, 2,67 g/l (0,05-0,26 g/l) a szérum immunoassay szerint, normális szérum immunglobulin szinteket, 3% plazmasejtet a csontvelő biopszián, más lyticus elváltozást nem találtak a csontvázvizsgálaton, és nem volt vérszegénység, hypercalcaemia vagy károsodott vesefunkció. A betegnél szoliter csontplazmacitómát (SBP) diagnosztizáltak, és hematológushoz utalták.
A mellkas CT-vizsgálata a szegycsontból kiinduló daganatot mutatja.
A mellkas CT-vizsgálata a szegycsontból kiinduló daganatot mutatja.
A csontos szoliter plazmacytoma, vagy SBP, 40%-kal gyakoribb az extracsontos plazmacytomához képest, de összességében az összes plazmasejtes daganat <5%-át teszi ki.1 Az SBP elsősorban a tengelycsontvázat érinti, és általában ideggyökér- vagy gerincvelő-kompresszióból eredő fájdalommal vagy neurológiai tünetekkel jelentkezik.2,3 A monoklonális parafehérje-szintek emelkedettek lehetnek, de a szintek általában alacsonyabbak a myeloma multiplex (MM) esetében tapasztaltakhoz képest. Az SBP-ben szenvedő betegek többsége 2-4 éves mediánidő alatt MM-mé alakul át, de nem azonosítottak egyértelműen olyan kedvezőtlen prognosztikai jellemzőket, amelyek előre jeleznék a progressziót. Ezért évente ajánlott a csontváz felmérése, és további vizsgálatokat, például csontvelőbiopsziát kell végezni, ha klinikailag indokolt. A sugárterápia az elsődleges kezelési mód mind a csontos, mind a csonton kívüli plazmacitomák esetében. Műtétre lehet szükség a csontos daganatok esetében az érintett régió szerkezeti integritásának megőrzése, a csonton kívüli daganatok esetében pedig a gyógyulás valószínűségének növelése érdekében. Adjuváns kemoterápia javallott lehet >5 cm-es daganatok esetén, ezért az SBP kezelésében multidiszciplináris megközelítés ajánlott, amely hematológusból, sugárterapeutából és sebészből áll.
Erdőkonfliktus: Nincs bejelentett összeférhetetlenség.
,
,
.
,
,
, vol.
(pg.
–
)
,
,
,
,
. ,
,
,
,
.
,
,
, vol.
(pg.
–
)