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Plasmacytoma-um tumor esternal raro

Um homem de 78 anos de idade apresentou uma massa torácica progressivamente crescente e sem dor. Era firme, lobulado e fixado ao processo xifóide subjacente. A tomografia computadorizada do tórax (TC) revelou uma massa subcutânea de tecido mole de 8,6 × 8,4 × 6,3 cm envolvendo o esterno inferior e o processo xifóide (Figura 1). O paciente foi submetido a hemisternectomia e ressecção do tumor e, durante a cirurgia, verificou-se que o tumor invadiu a parede anterior do ventrículo direito. A histologia mostrou folhas de células plasmáticas, muitas com núcleos proeminentes e freqüente bi ou multinucleação. O tumor corroeu o osso esterno para o espaço da medula. Outros trabalhos revelaram cadeias de luz lambda livre elevadas, 2,67 g/l (0,05-0,26 g/l) por imunoensaio sérico, níveis normais de imunoglobulinas séricas, 3% de plasmócitos na biópsia da medula óssea, nenhuma outra lesão lítica no levantamento esquelético e ausência de anemia, hipercalcemia ou comprometimento da função renal. O paciente foi diagnosticado com um plasmocitoma ósseo solitário (PAS) e encaminhado a um hematologista.

Figure 1.

TC do tórax mostrando o tumor proveniente do esterno.

Figure 1.

TC do tórax mostrando o tumor proveniente do esterno.

O plasmocitoma ósseo solitário, ou PAS, tem uma incidência 40% maior quando comparado com o plasmacitoma extra-ósseo, mas em geral representa <5% de todos os tumores de células plasmáticas.1 A PAS afeta principalmente o esqueleto axial e comumente apresenta dor ou sintomas neurológicos de compressão da raiz nervosa ou medula espinhal.2,3 Os níveis de para-proteínas monoclonais podem estar elevados, mas os níveis geralmente são menores quando comparados aos encontrados no mieloma múltiplo (MM). A maioria dos doentes com PAS progride para MM durante um período médio de 2-4 anos, mas não foram claramente identificadas características prognósticas adversas que possam prever a progressão. Por este motivo, recomenda-se a realização anual de estudos esqueléticos e a realização de estudos adicionais, como a biópsia da medula óssea, conforme indicado clinicamente. A radioterapia é a principal modalidade de tratamento tanto para os plasmocitomas ósseos quanto para os extraósseos. A cirurgia pode ser necessária para preservar a integridade estrutural da região afetada com tumores ósseos e para aumentar a probabilidade de cura com tumores extra-ósseos. A quimioterapia adjuvante pode ser indicada para tumores >5 cm, por isso é recomendada uma abordagem multidisciplinar para o tratamento da PAS composta por hematologista, radioterapeuta e cirurgião.

Conflito de interesse: Nenhum declarado.

1

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(Revisão)
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Publicado pela Oxford University Press em nome da Associação de Médicos de 2013. Este trabalho é escrito por funcionários do Governo dos EUA e é de domínio público nos EUA.

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