Hintergrund: Vor fast 50 Jahren beschrieben Wilson und Mikity ein Syndrom (WMS) der chronischen Lungenerkrankung (CLD) bei Frühgeborenen, das durch die frühe Entwicklung eines zystischen interstitiellen Emphysems (PIE) trotz minimaler Beatmungsunterstützung gekennzeichnet ist. Die Gültigkeit der Diagnose ist derzeit unklar; sie wird heute entweder als Anachronismus, als Teil des BPD-Spektrums oder als Teil verschiedener schlecht definierter Diagnosen wie der chronischen pulmonalen Insuffizienz der Frühgeborenen (CPIP) betrachtet.

Zielsetzungen: Definition klinisch nützlicher diagnostischer Kriterien für WMS, damit ihre Position im Spektrum der CLD des Säuglingsalters festgelegt werden kann.

Methoden: Wir untersuchten neun Patienten, die die WMS-Kriterien erfüllten, und kombinierten diese Daten mit einer detaillierten Durchsicht der verfügbaren Literatur.

Ergebnisse: Trotz minimaler Atemunterstützung bei der Geburt entwickelten alle bis zum Alter von 3 Wochen eine generalisierte oder lobäre zystische PIE, gefolgt von einer langsamen Entzündungsprogression über weitere 2-3 Monate. Das Endergebnis war unterschiedlich, aber die meisten blieben mit einem gewissen Grad an CLD zurück.

Schlussfolgerungen: WMS ist ein seltenes, aber eindeutig identifizierbares Syndrom mit erheblicher Morbidität, das vorwiegend Säuglinge mit einem Geburtsgewicht von weniger als 1.500 g betrifft. Die früheste Pathologie scheint ein alveoläres Luftleck zu sein. Eine entzündliche Aktivierung, die durch die zystische interstitielle Luft ausgelöst wird, kann die nachfolgende progressive Atemwegserkrankung verursachen. Die Behandlung ist unterstützend, sollte aber eine Untersuchung auf pulmonale Hypertonie beinhalten.