Plasmacytom – vzácný nádor sterna
U 78letého muže se objevil postupně rostoucí nebolestivý útvar na hrudi. Byl pevný, lobulární a fixovaný k podkladovému xifoidálnímu výběžku. Počítačová tomografie (CT) hrudníku odhalila podkožní útvar měkkých tkání o rozměrech 8,6 × 8,4 × 6,3 cm zahrnující dolní část sterna a xifoidální výběžek (obr. 1). Pacient podstoupil hemisteronektomii a resekci tumoru a během operace bylo zjištěno, že tumor zasahuje do přední stěny pravé komory. Histologie prokázala pláty plazmatických buněk, mnohé s prominujícími jádry a častou dvoujaderností nebo vícejaderností. Nádor erodoval hrudní kost do prostoru kostní dřeně. Další vyšetření prokázala zvýšené volné lehké řetězce lambda, 2,67 g/l (0,05-0,26 g/l) při imunoanalýze séra, normální hladinu sérových imunoglobulinů, 3 % plazmatických buněk při biopsii kostní dřeně, žádné další lytické léze při skeletálním průzkumu a nepřítomnost anémie, hyperkalcemie nebo poruchy funkce ledvin. U pacienta byl diagnostikován solitární kostní plazmocytom (SBP) a byl odeslán k hematologovi.
CT snímek hrudníku zobrazující nádor vycházející z hrudní kosti.
CT snímek hrudníku zobrazující nádor vycházející z hrudní kosti.
Kostní solitární plazmocytom neboli SBP má ve srovnání s extrakostním plazmocytomem o 40 % vyšší výskyt, celkově však představuje <5 % všech plazmocytárních nádorů.1 SBP postihuje především axiální skelet a běžně se projevuje bolestí nebo neurologickými příznaky z útlaku nervových kořenů nebo míchy.2,3 Hladiny monoklonálního paraproteinu mohou být zvýšené, ale hladiny jsou obecně nižší ve srovnání s hladinami zjištěnými u mnohočetného myelomu (MM). Většina pacientů se SBP progreduje do MM za průměrnou dobu 2-4 let, ale nebyly jasně identifikovány žádné nepříznivé prognostické znaky, které by předpovídaly progresi. Z tohoto důvodu se doporučuje každoroční vyšetření skeletu a další vyšetření, jako je biopsie kostní dřeně, by se měla provádět podle klinické indikace. Radioterapie je primární modalitou léčby kostních i mimokostních plazmocytomů. Chirurgický zákrok může být nezbytný k zachování strukturální integrity postižené oblasti u kostních nádorů a ke zvýšení pravděpodobnosti vyléčení u extrakostních nádorů. Adjuvantní chemoterapie může být indikována u nádorů >5 cm, z tohoto důvodu se doporučuje multidisciplinární přístup k léčbě SBP zahrnující hematologa, radioterapeuta a chirurga.
Konflikt zájmů: Střet zájmů není deklarován.
,
,
.
,
,
, vol.
(str.
–
)
,
,
,
,
. ,
,
,
,
.
,
,
, ročník
(str.
–
)
.