Articles

Sindromul Wilson-Mikity: criterii de diagnostic actualizate pe baza a nouă cazuri și a unei analize a literaturii de specialitate

Context: Cu aproape 50 de ani în urmă, Wilson și Mikity au descris un sindrom (WMS) de boală pulmonară cronică (CLD) la copiii prematuri, caracterizat prin dezvoltarea precoce a emfizemului interstițial chistic (PIE), în ciuda unui suport ventilator minim. Validitatea diagnosticului este în prezent neclară; în prezent este considerat fie un anacronism, fie parte a spectrului BPD, fie inclus în diverse diagnostice slab definite, cum ar fi insuficiența pulmonară cronică a prematurității (CPIP).

Obiective: Să definească criterii de diagnostic utile din punct de vedere clinic pentru WMS, astfel încât să poată fi stabilită poziția sa în spectrul CLD al sugarului.

Metode: Am studiat nouă pacienți care au îndeplinit criteriile WMS, combinând aceste date cu o analiză detaliată a literaturii disponibile.

Rezultate: În ciuda unui suport respirator minim la naștere, toți au dezvoltat PIE chistică generalizată sau lobară până la vârsta de 3 săptămâni, urmată de o progresie inflamatorie lentă pe parcursul a încă 2-3 luni. Rezultatul final a fost variabil, dar majoritatea au rămas cu un anumit grad de CLD.

Concluzii: WMS este un sindrom rar, dar clar identificabil, cu o morbiditate semnificativă, afectând predominant sugarii sub 1.500 g greutate la naștere. Patologia cea mai timpurie pare a fi scurgerea de aer alveolar. Activarea inflamatorie indusă de aerul interstițial chistic poate cauza boala respiratorie progresivă ulterioară. Tratamentul este de susținere, dar trebuie să includă investigarea hipertensiunii pulmonare.