Articles

Plasmacitomul – o tumoră sternală rară

Un bărbat de 78 de ani s-a prezentat cu o masă toracică nedureroasă, în creștere progresivă. Aceasta era fermă, lobulată și fixată pe procesul xifoidian subiacent. Tomografia computerizată (CT) toracică a evidențiat o masă subcutanată de țesuturi moi de 8,6 × 8,4 × 6,3 cm care implica partea inferioară a sternului și procesul xifoid (figura 1). Pacientul a fost supus unei hemisternectomii și rezecției tumorii și, în timpul operației, s-a constatat că tumora invada peretele anterior al ventriculului drept. Histologia a arătat foițe de plasmocite, multe dintre ele cu nucleoli proeminenți și bi sau multinucleare frecventă. Tumora a erodat osul sternal în spațiul medular. Examinarea ulterioară a evidențiat lanțuri ușoare libere lambda ridicate, 2,67 g/l (0,05-0,26 g/l) prin imunoanaliză serică, niveluri normale de imunoglobuline serice, 3% plasmocite la biopsia măduvei osoase, nicio altă leziune litice la studiul scheletului și absența anemiei, a hipercalcemiei sau a afectării funcției renale. Pacientul a fost diagnosticat cu un plasmocitom osos solitar (SBP) și a fost trimis la un hematolog.

Figura 1.

Tintigrafie CT a toracelui care arată tumora care provine din stern.

Figura 1.

Tintigrafie CT a toracelui care arată tumora care provine din stern.

Plasmocitomul solitar osos, sau SBP, are o incidență cu 40% mai mare în comparație cu plasmocitomul extraosos, dar în general reprezintă <5% din toate tumorile plasmocitare.1 SBP afectează în principal scheletul axial și se prezintă în mod obișnuit cu durere sau simptome neurologice din cauza comprimării rădăcinilor nervoase sau a măduvei spinării.2,3 Nivelurile de paraproteine monoclonale pot fi crescute, dar nivelurile sunt în general mai scăzute în comparație cu cele găsite în mielomul multiplu (MM). Majoritatea pacienților cu SBP evoluează spre MM într-un timp mediu de 2-4 ani, dar nu au fost identificate în mod clar caracteristici prognostice adverse care să prezică progresia. Din acest motiv, se recomandă efectuarea anuală a studiilor scheletice, iar studiile suplimentare, cum ar fi biopsia măduvei osoase, ar trebui efectuate în funcție de indicația clinică. Radioterapia este modalitatea primară de tratament atât pentru plasmocitomii osoși, cât și pentru cei extraosoși. Intervenția chirurgicală poate fi necesară pentru a păstra integritatea structurală a regiunii afectate în cazul tumorilor osoase și pentru a crește probabilitatea de vindecare în cazul tumorilor extraosoase. Chimioterapia adjuvantă poate fi indicată pentru tumorile >5 cm, motiv pentru care se recomandă o abordare multidisciplinară a tratamentului SBP care să cuprindă un hematolog, un radioterapeut și un chirurg.

Conflict de interese: Nici unul declarat.

1

Knowling
MA

,

Harwood
AR

,

Bergsagel
DE

.

Compararea plasmocitoamelor extramedulare cu tumorile solitare și multiple ale plasmocitelor osoase

,

J Clin Oncol

,

1983

, vol.

1

(pag.

255

62

)

2

Hughes
M

,

Soutar
R

,

Lucraft
H

,

Owen
R

,

Bird
J

. ,

Ghiduri privind diagnosticul și managementul plasmocitomului osos solitar, al plasmocitomului extramedular și al plasmocitomului solitar multiplu: 2009 Update
Londra, Marea Britanie
Comitetul britanic pentru standarde în hematologie
http://www.bcshguidelines.com/documents/solitary_plamacytoma_bcsh_FINAL_190109.pdf (23 decembrie 2013, data ultimei accesări)

3

Dimopoulos
MA

,

Moulopoulos
LA

,

Maniatis
A

,

Alexanian
R

.

Plasmocitom solitar de os și mielom multiplu asimptomatic

,

Sânge

,

2000

, vol.

96

(pag.

2037

44

)

(Review)

Publicat de Oxford University Press în numele Asociației Medicilor 2013. Această lucrare este scrisă de angajați ai Guvernului SUA și este în domeniul public în SUA.

.