Antecedentes: Há quase 50 anos, Wilson e Mikity descreveram uma síndrome (WMS) de doença pulmonar crônica (DTC) em prematuros, caracterizada pelo desenvolvimento precoce de enfisema cístico intersticial (EPI), apesar do suporte ventilatório mínimo. A validade do diagnóstico atualmente não é clara; agora considerado ou um anacronismo, parte do espectro da DPB ou incluído em vários diagnósticos mal definidos, como insuficiência pulmonar crônica de pré-maturidade (CPIP).

Objetivos: Definir critérios diagnósticos clinicamente úteis para o diagnóstico da doença pulmonar obstrutiva crônica (DPA) para que sua posição no espectro da DPA da infância possa ser estabelecida.

Métodos: Estudamos nove pacientes que preencheram os critérios do WMS, combinando estes dados com uma revisão detalhada da literatura disponível.

Resultados: Apesar do suporte respiratório mínimo ao nascimento, todos desenvolveram PIE cística generalizada ou lobar até 3 semanas de idade, seguida de lenta progressão inflamatória durante mais 2-3 meses. O resultado final foi variável, mas a maioria ficou com algum grau de CLD.

Conclusões: WMS é uma síndrome rara, mas claramente identificável, com morbidade significativa, afetando predominantemente bebês abaixo de 1.500 g de peso ao nascer. A patologia mais precoce parece ser a fuga de ar alveolar. A activação inflamatória induzida pelo ar cístico intersticial pode causar a subsequente doença respiratória progressiva. O manejo é de apoio, mas deve incluir investigação para hipertensão pulmonar.