Plasmacytoma-a rare sternal tumor
Een 78-jarige man presenteerde zich met een progressief groeiende, pijnloze borstmassa. Het was stevig, gelobuleerd en vastgehecht aan het onderliggende processus xiphoideus. Borst computertomografie (CT) onthulde een 8,6 × 8,4 × 6,3 cm subcutane weke delen massa waarbij het onderste sternum en xiphoid processus (figuur 1). De patiënt onderging hemisternectomie en resectie van de tumor en tijdens de operatie bleek de tumor de voorwand van het rechter ventrikel binnen te dringen. Histologie toonde bladen van plasmacellen, vele met prominente nucleoli en frequente bi of multinucleatie. De tumor erodeerde het sternale bot in de mergholte. Verder onderzoek toonde verhoogde lambda vrije lichte ketens, 2,67 g/l (0,05-0,26 g/l) door serum immunoassay, normale niveaus van serum immunoglobulinen, 3% plasmacellen op beenmergbiopsie, geen andere lytische laesies op skeletonderzoek en afwezigheid van anemie, hypercalciëmie of verminderde nierfunctie. De patiënt werd gediagnosticeerd met een solitair botplasmacytoom (SBP) en doorverwezen naar een hematoloog.
CT-scan van de borstkas waarop de tumor te zien is die vanuit het sternum ontstaat.
CT-scan van de borstkas waarop de tumor te zien is die vanuit het sternum ontstaat.
Het osseus solitair plasmacytoom, of SBP, heeft een 40% hogere incidentie in vergelijking met het extra-osseus plasmacytoom, maar over het geheel genomen vertegenwoordigt het <5% van alle plasmaceltumoren.1 SBP tast vooral het axiale skelet aan en presenteert zich meestal met pijn of neurologische symptomen door zenuwwortel- of ruggenmergcompressie.2,3 Monoklonale para-eiwitspiegels kunnen verhoogd zijn, maar de spiegels zijn over het algemeen lager vergeleken met de spiegels die bij multipel myeloom (MM) worden gevonden. De meerderheid van de patiënten met SBP evolueert naar MM na een mediane tijd van 2-4 jaar, maar er zijn geen ongunstige prognostische kenmerken duidelijk geïdentificeerd die progressie zouden voorspellen. Om deze reden worden jaarlijks skeletonderzoeken aanbevolen, en aanvullende onderzoeken zoals beenmergbiopsie moeten worden uitgevoerd indien klinisch geïndiceerd. Radiotherapie is de primaire behandelingsmodaliteit voor zowel osseuze als extra-osseuze plasmacytomen. Chirurgie kan noodzakelijk zijn om de structurele integriteit van het getroffen gebied te behouden bij ossale tumoren en om de kans op genezing te vergroten bij extra-osseuze tumoren. Adjuvante chemotherapie kan geïndiceerd zijn voor tumoren >5 cm, om welke reden een multidisciplinaire benadering van de behandeling van SBP, bestaande uit een hematoloog, radiotherapeut en chirurg, wordt aanbevolen.
Conflict of interest: Geen verklaard.
,
,
.
,
,
, vol.
(pg.
–
)
,
,
,
,
. ,
,
,
,
.
,
,
, vol.
(pg.
–
)