背景…ウィルソン・ミキティ症候群の診断基準は、9例と文献レビューに基づき更新された。 約50年前，WilsonとMikityは未熟児における慢性肺疾患（CLD）の症候群（WMS）として，最小限の人工呼吸器支持にもかかわらず，嚢胞性間質性肺気腫（PIE）の早期発症を特徴とする症候群を報告した。 現在では、時代錯誤、BPDの一部、あるいは未熟児慢性肺機能不全（CPIP）のような定義が不明確な診断に含まれると考えられています。

目的 WMSの臨床的に有用な診断基準を定め，乳児期のCLDのスペクトラムにおける位置づけを確立すること。

Methods: WMSの診断基準を満たした9名の患者を対象に，文献を詳細に検討した。

結果。 出生時に最小限の呼吸補助を行ったにもかかわらず，全員が生後3週までに全身性あるいは葉状嚢胞性PIEを発症し，その後さらに2～3か月かけてゆっくりと炎症が進行した。 最終的な転帰は様々であったが、ほとんどがある程度のCLDを残していた。

結論 WMSはまれではあるが，明らかに同定可能な症候群であり，出生時体重1,500g未満の乳児に多く発症し，重大な罹患率を示す。 初期病態は肺胞気漏と思われる。 嚢胞性間質気体による炎症活性化が、その後の進行性呼吸器疾患を引き起こすと考えられる。 管理は支持的であるが、肺高血圧の調査を含む必要がある。