78歳男性に進行性の無痛性胸部腫瘤が出現した． 腫瘤は硬く，小葉状で，下部の剣状突起に固定されていた． 胸部コンピュータ断層撮影（CT）により，胸骨下部と剣状突起を含む8.6 × 8.4 × 6.3 cmの皮下軟部組織腫瘤が確認された（図1）。 患者は半月板切除術を受け，手術中に右心室前壁に浸潤していることが確認された。 組織学的には，形質細胞のシートが認められ，多くは核小体が目立ち，2核または多核化が頻繁に見られた。 腫瘍は胸骨を侵食し、骨髄腔に入り込んでいた。 血清免疫測定でλ遊離軽鎖が2.67 g/l (0.05-0.26 g/l) 上昇し，血清免疫グロブリンは正常値，骨髄生検で血漿細胞が3％，骨格検査で他の溶血病巣はなく，貧血，高カルシウム血症，腎機能障害も認められなかった． 患者は孤立性骨形質細胞腫（SBP）と診断され、血液専門医に紹介された。

骨膜孤立性形質細胞腫（SBP）は、骨膜外形質細胞腫と比較して40%高い発生率であるが、全体としてはすべての形質細胞腫瘍の1934>5%を占める1。 SBPは主に軸骨に発生し、一般的に神経根や脊髄の圧迫による疼痛や神経症状を呈します。2,3 モノクローナル・パラプロテイン値が上昇することがありますが、多発性骨髄腫（MM）に見られる値よりも一般的に低い値です。 SBP 患者の大多数は、中央値で 2～4 年かけて MM に進行しますが、進行を予測するような予後不良の特徴は明ら かに特定されていません。 このため、骨格検査は毎年行うことが推奨され、骨髄生検などの追加検査は臨床的適応に応じて行う必要があります。 放射線療法は、骨質性および骨外性形質細胞腫の両方に対する第一の治療法である。 骨性腫瘍では患部の構造的完全性を維持するために、また骨外腫瘍では治癒の可能性を高めるために手術が必要であろう。 補助化学療法は5cm未満の腫瘍に適応となる場合があり、そのため血液学者、放射線療法士、および外科医からなるSBPの治療への集学的アプローチが推奨される

利益相反。 特になし。

を掲載しました。

,

,

,

の4種類。 ,

,

、

、

の4種類。

,

,

, volume

(pg..).

–

）

医師会の委託でオックスフォード大学出版局が2013年に出版したものです。 本作品は米国政府職員が執筆したものであり、米国ではパブリックドメインとなっています。