Negli Stati Uniti, la maggior parte dei bambini con tumori di Wilms sono trattati in studi clinici sviluppati dal Children’s Oncology Group. L’obiettivo di questi studi è quello di curare il maggior numero di bambini possibile, limitando gli effetti collaterali e dando il minor trattamento possibile. Questo viene fatto confrontando il miglior trattamento attuale con uno che i medici pensano possa essere migliore. A causa di questo, il trattamento può differire leggermente da quello descritto qui.

Il trattamento del tumore di Wilms si basa principalmente sullo stadio del cancro e se la sua istologia (come appare al microscopio) è favorevole o anaplastica. Anche altri fattori possono influenzare il trattamento, tra cui:

• L’età del bambino
• Se le cellule tumorali hanno certi cambiamenti cromosomici
• Le dimensioni del tumore principale

Negli Stati Uniti, i medici preferiscono usare la chirurgia come primo trattamento nella maggior parte dei casi, e poi dare la chemioterapia (ed eventualmente la radioterapia) dopo. In Europa, i medici preferiscono iniziare la chemioterapia prima della chirurgia. I risultati di questi approcci sembrano essere più o meno gli stessi.

La maggior parte delle volte, lo stadio e l’istologia del cancro sono effettivamente determinati quando si fa l’intervento chirurgico per rimuovere il cancro, perché la vera estensione del tumore spesso non può essere determinata solo dai test di imaging. I medici usano ciò che imparano durante l’intervento chirurgico per guidare l’ulteriore trattamento. Ma a volte è chiaro che il cancro si è già diffuso oltre il rene anche prima dell’intervento chirurgico, sulla base dei test di imaging. Questo può influenzare l’ordine in cui i trattamenti sono dati, così come l’estensione della chirurgia.

Stadio I

Questi tumori sono solo nel rene, e la chirurgia ha rimosso completamente il tumore insieme a tutto il rene, le strutture vicine, e alcuni linfonodi vicini.

Istologia favorevole: I bambini più giovani di 2 anni con tumori piccoli (di peso inferiore a 550 grammi) possono non aver bisogno di ulteriori trattamenti dopo l’intervento. Ma devono essere seguiti da vicino perché la possibilità che il cancro ritorni è leggermente più alta che se ricevono anche la chemio. Se il cancro ritorna, i farmaci chemioterapici actinomicina D (dactinomicina) e vincristina (e possibilmente più chirurgia) sono molto probabilmente efficaci a questo punto.

Per i bambini più grandi di 2 anni e per quelli di qualsiasi età che hanno tumori più grandi, la chirurgia è di solito seguita dalla chemio per diversi mesi, con i farmaci actinomicina D e vincristina. Se le cellule tumorali hanno alcuni cambiamenti cromosomici, può essere somministrato anche il farmaco doxorubicina (Adriamycin).

Istologia anaplastica: Per i bambini di qualsiasi età che hanno tumori con istologia anaplastica, l’intervento chirurgico è di solito seguito da radioterapia all’area del tumore, insieme alla chemio con actinomicina D, vincristina, ed eventualmente doxorubicina (Adriamicina) per diversi mesi.

Stadio II

Questi tumori sono cresciuti al di fuori del rene nei tessuti vicini, ma la chirurgia ha rimosso tutti i segni visibili del cancro.

Istologia favorevole: Dopo la chirurgia, il trattamento standard è la chemio con actinomicina D e vincristina. Se le cellule tumorali hanno certi cambiamenti cromosomici, può essere somministrato anche il farmaco doxorubicina (Adriamicina). La chemio viene somministrata per diversi mesi.

Istologia anaplastica, con anaplasia focale (solo un po’): Quando il bambino si riprende dall’intervento, la radioterapia viene somministrata per diverse settimane. Quando questo è finito, la chemio (doxorubicina, actinomicina D, e vincristina) è data per circa 6 mesi.

Istologia anaplastica, con anaplasia diffusa: Dopo l’intervento chirurgico, questi bambini ricevono radiazioni per diverse settimane. Questo è seguito da un tipo più intenso di chemio usando i farmaci vincristina, doxorubicina, etoposide, ciclofosfamide e carboplatino, insieme a mesna (un farmaco che aiuta a proteggere la vescica dagli effetti della ciclofosfamide), che viene dato per circa 6 mesi.

Stadio III

La chirurgia non può rimuovere completamente questi tumori a causa delle loro dimensioni o posizione o per altre ragioni. In alcuni casi, l’intervento chirurgico può essere rimandato fino a quando altri trattamenti sono in grado di ridurre prima il tumore (vedi sotto).

Istologia favorevole: Il trattamento è di solito l’intervento chirurgico se può essere fatto, seguito da radioterapia per diversi giorni. Questo è seguito dalla chemio con 3 farmaci (actinomicina D, vincristina e doxorubicina). Se le cellule tumorali hanno certi cambiamenti cromosomici, possono essere somministrati anche i farmaci ciclofosfamide ed etoposide. La chemio viene somministrata per circa 6 mesi.

Istologia anaplastica, con anaplasia focale (solo un po’): il trattamento inizia con un intervento chirurgico se può essere fatto, seguito da radioterapia per diverse settimane. Questo è seguito dalla chemio, di solito con 3 farmaci (actinomicina D, vincristina e doxorubicina) per circa 6 mesi.

Istologia anaplastica, con anaplasia diffusa: il trattamento inizia con la chirurgia se può essere fatto, seguita da radioterapia per diverse settimane. Questo è seguito dalla chemio, di solito con i farmaci vincristina, doxorubicina, etoposide, ciclofosfamide e carboplatino, insieme a mesna (un farmaco che aiuta a proteggere la vescica dagli effetti della ciclofosfamide). La chemio dura circa 6 mesi.

In alcuni casi il tumore può essere molto grande o può essere cresciuto nei vasi sanguigni vicini o in altre strutture così che non può essere rimosso in modo sicuro. In questi bambini, un piccolo campione di biopsia viene prelevato dal tumore per essere sicuri che si tratti di un tumore di Wilms e per determinarne l’istologia. Poi viene iniziata la chemio. Di solito il tumore si ridurrà abbastanza entro diverse settimane in modo da poter fare un intervento chirurgico. In caso contrario, potrebbe essere somministrata anche la radioterapia. La chemio sarà ricominciata dopo l’intervento chirurgico. Se le radiazioni non sono state somministrate prima dell’intervento, vengono somministrate dopo l’intervento.

Stadio IV

Questi tumori si sono già diffusi in parti distanti del corpo al momento della diagnosi. Come per i tumori allo stadio III, l’intervento chirurgico per rimuovere il tumore potrebbe essere il primo trattamento, ma potrebbe essere necessario ritardarlo fino a quando altri trattamenti possano ridurre il tumore (vedi sotto).

Istologia favorevole: La chirurgia per rimuovere il tumore è il primo trattamento se può essere fatto, seguito dalla radioterapia. L’intero addome sarà trattato se c’è ancora del cancro rimasto dopo l’intervento. Se il cancro si è diffuso ai polmoni, basse dosi di radiazioni possono essere somministrate anche a quell’area. Questo è seguito dalla chemio, di solito con 3 farmaci (actinomicina D, vincristina e doxorubicina) per circa 6 mesi. Se le cellule tumorali hanno certi cambiamenti cromosomici, possono essere somministrati anche i farmaci ciclofosfamide ed etoposide.

Istologia anaplastica: Il trattamento potrebbe iniziare con un intervento chirurgico, se possibile, seguito da una radioterapia. L’intero addome sarà trattato se c’è ancora del cancro rimasto dopo l’intervento chirurgico. Basse dosi di radiazioni saranno somministrate anche ai polmoni se il cancro si è diffuso lì. Questo è seguito dalla chemio con i farmaci vincristina, doxorubicina, etoposide, ciclofosfamide e carboplatino, insieme a mesna somministrata per circa 6 mesi. Se le cellule tumorali hanno un’anaplasia diffusa, alcuni medici potrebbero provare i farmaci chemioterapici irinotecan e vincristina (anche se questo non è ancora un trattamento comunemente usato). Il trattamento verrebbe poi aggiustato se il tumore si riduce in risposta a questi farmaci.

Se il tumore è troppo grande o è cresciuto troppo per essere rimosso in modo sicuro con la chirurgia prima, un piccolo campione bioptico può essere preso dal tumore per essere sicuri che sia un tumore di Wilms e per determinare la sua istologia. La chemio e/o la radioterapia possono poi essere usate per ridurre il tumore. La chirurgia potrebbe essere un’opzione a questo punto. Questo sarebbe seguito da più chemio e radioterapia se non è già stato dato.

Per i tumori allo stadio IV che si sono diffusi al fegato, la chirurgia può essere un’opzione per rimuovere qualsiasi tumore al fegato che ancora rimane dopo la chemio e la radioterapia.

Stadio V

Il trattamento per i bambini con tumori in entrambi i reni è unico per ogni bambino, anche se in genere include la chirurgia, la chemio e la radioterapia ad un certo punto.

Le biopsie (campioni di tessuto) dei tumori in entrambi i reni e dei linfonodi vicini possono essere prese prima, anche se non tutti i medici ritengono che questo sia necessario perché quando entrambi i reni hanno tumori, la possibilità che siano tumori di Wilms è molto alta.

La chemio è tipicamente data prima per provare a ridurre i tumori. I farmaci utilizzati dipendono dall’estensione e dall’istologia (se nota) dei tumori. Dopo circa 6 settimane di chemio, la chirurgia (nefrectomia parziale) può essere fatta per rimuovere i tumori se può essere lasciato abbastanza tessuto renale normale. Se i tumori non si sono ridotti abbastanza, il trattamento può includere più chemio o radioterapia per altre 6 settimane circa. La chirurgia (nefrectomia parziale o radicale) può quindi essere fatta. Questo è seguito da più chemio, possibilmente insieme alla radioterapia se non è già stata data.

Se non è rimasto abbastanza tessuto renale funzionante dopo l’intervento chirurgico, un bambino può avere bisogno di dialisi, una procedura in cui una macchina speciale filtra i prodotti di scarto dal sangue più volte alla settimana. Se non c’è evidenza di cancro dopo un anno o due, un trapianto di rene da donatore può essere fatto.

Tumore di Wilms ricorrente

La prognosi e il trattamento per i bambini con tumore di Wilms che si ripresenta (ritorna dopo il trattamento) dipende dal loro trattamento precedente, l’istologia del cancro (favorevole o anaplastico), e dove si ripresenta. La prospettiva è generalmente migliore per i tumori di Wilms ricorrenti con le seguenti caratteristiche:

• Istologia favorevole
• Diagnosi iniziale di stadio I o II
• Chemio iniziale solo con vincristina e actinomicina D
• Nessuna radioterapia precedente

Il trattamento usuale per questi bambini è la chirurgia per rimuovere il cancro ricorrente (se possibile), radioterapia (se non è già stata fatta nella zona), e chemio, spesso con farmaci diversi da quelli usati durante il primo trattamento.

I tumori Wilms ricorrenti che non hanno le caratteristiche di cui sopra sono molto più difficili da trattare. Questi bambini sono di solito trattati con una chemio aggressiva, come il regime ICE (ifosfamide, carboplatino ed etoposide) o altri studi clinici. Una chemio ad alte dosi seguita da un trapianto di cellule staminali (a volte chiamato trapianto di midollo osseo) potrebbe anche essere un’opzione in questa situazione, anche se questo è ancora in fase di studio.