I USA behandlas de flesta barn med Wilms tumörer i kliniska prövningar som utvecklats av Children’s Oncology Group. Målet med dessa studier är att bota så många barn som möjligt och samtidigt begränsa biverkningarna genom att ge så lite behandling som möjligt. Detta görs genom att jämföra den för närvarande bästa behandlingen med en behandling som läkarna tror kan vara bättre. På grund av detta kan behandlingen skilja sig något från det som beskrivs här.

Behandlingen av Wilms tumör baseras främst på cancerns stadium och om dess histologi (hur den ser ut i mikroskopet) är gynnsam eller anaplastisk. Även andra faktorer kan påverka behandlingen, bland annat:

• Barnets ålder
• Om tumörcellerna har vissa kromosomförändringar
• Huvudtumörens storlek

I USA föredrar läkarna i de flesta fall att använda kirurgi som första behandling, och sedan ge kemoterapi (och eventuellt strålbehandling) efteråt. I Europa föredrar läkarna att påbörja kemoterapin före operationen. Resultaten av dessa tillvägagångssätt verkar vara ungefär desamma.

Mestadels bestäms faktiskt cancerns stadium och histologi när man opererar för att avlägsna cancern, eftersom tumörens verkliga utbredning ofta inte kan bestämmas enbart med hjälp av bildundersökningar. Läkarna använder det de får reda på under operationen för att styra den fortsatta behandlingen. Men ibland står det klart att cancern redan har spridit sig utanför njuren redan innan operationen genomförs, baserat på bildundersökningar. Detta kan påverka i vilken ordning behandlingarna ges, liksom omfattningen av operationen.

Steg I

Dessa tumörer finns endast i njuren, och operationen har helt tagit bort tumören tillsammans med hela njuren, närliggande strukturer och några närliggande lymfkörtlar.

Fördelaktig histologi: Barn yngre än 2 år med små tumörer (som väger mindre än 550 gram) behöver kanske ingen ytterligare behandling efter operationen. Men de måste övervakas noga eftersom risken att cancern kommer tillbaka är något högre än om de också fått cellgifter. Om cancern kommer tillbaka är det mycket troligt att cellgiftsläkemedlen aktinomycin D (daktinomycin) och vincristin (och eventuellt mer kirurgi) är effektiva vid denna tidpunkt.

För barn äldre än 2 år och för barn i alla åldrar som har större tumörer följs operationen vanligen av cellgiftsbehandling under flera månader, med läkemedlen aktinomycin D och vincristin. Om tumörcellerna har vissa kromosomförändringar kan läkemedlet doxorubicin (Adriamycin) också ges.

Anaplastisk histologi: För barn i alla åldrar som har tumörer med anaplastisk histologi följs kirurgi vanligen av strålbehandling av tumörområdet tillsammans med cellgifter med aktinomycin D, vincristin och eventuellt doxorubicin (Adriamycin) under flera månader.

Steg II

Dessa tumörer har vuxit utanför njuren till närliggande vävnader, men operationen har avlägsnat alla synliga tecken på cancer.

Fördelaktig histologi: Efter operationen är standardbehandlingen cellgifter med aktinomycin D och vincristin. Om tumörcellerna har vissa kromosomförändringar kan läkemedlet doxorubicin (Adriamycin) också ges. Kemon ges under flera månader.

Anaplastisk histologi, med fokal (endast lite) anaplasi: När barnet återhämtar sig från operationen ges strålbehandling under flera veckor. När denna är avslutad ges kemo (doxorubicin, aktinomycin D och vincristin) i cirka 6 månader.

Anaplastisk histologi, med diffus (utbredd) anaplasi: Efter operationen får dessa barn strålning under flera veckor. Detta följs av en mer intensiv typ av cellgift med läkemedlen vincristin, doxorubicin, etoposid, cyklofosfamid och karboplatin tillsammans med mesna (ett läkemedel som hjälper till att skydda urinblåsan från effekterna av cyklofosfamid), som ges i cirka 6 månader.

Steg III

Kirurgin kan inte avlägsna dessa tumörer helt på grund av deras storlek eller läge eller av andra skäl. I vissa fall kan operationen skjutas upp tills andra behandlingar först kan krympa tumören (se nedan).

Fördelaktig histologi: Behandlingen är vanligtvis kirurgi om det går att göra, följt av strålbehandling under flera dagar. Detta följs av kemo med 3 läkemedel (aktinomycin D, vincristin och doxorubicin). Om tumörcellerna har vissa kromosomförändringar kan även läkemedlen cyklofosamid och etoposid ges. Chemo ges i cirka 6 månader.

Anaplastisk histologi, med fokal (endast lite) anaplasi: Behandlingen inleds med kirurgi om det kan göras, följt av strålbehandling under flera veckor. Detta följs av kemo, vanligtvis med 3 läkemedel (aktinomycin D, vincristin och doxorubicin) i cirka 6 månader.

Anaplastisk histologi, med diffus (utbredd) anaplasi: Behandlingen börjar med kirurgi om det kan göras, följt av strålbehandling under flera veckor. Detta följs av kemoterapi, vanligtvis med läkemedlen vincristin, doxorubicin, etoposid, cyklofosamid och karboplatin, tillsammans med mesna (ett läkemedel som hjälper till att skydda blåsan från effekterna av cyklofosamid). Kemoterapin pågår i cirka 6 månader.

I vissa fall kan tumören vara mycket stor eller ha vuxit in i närliggande blodkärl eller andra strukturer så att den inte kan avlägsnas på ett säkert sätt. Hos dessa barn tas ett litet biopsiprov från tumören för att vara säker på att det är en Wilms-tumör och för att bestämma dess histologi. Därefter inleds kemoterapi. Vanligtvis krymper tumören tillräckligt mycket inom några veckor så att en operation kan genomföras. Om så inte är fallet kan även strålbehandling ges. Kemoterapi påbörjas på nytt efter operationen. Om strålning inte gavs före operationen ges den efter operationen.

Steg IV

Dessa tumörer har redan spridit sig till avlägsna delar av kroppen vid tidpunkten för diagnosen. Liksom för tumörer i stadium III kan kirurgi för att ta bort tumören vara den första behandlingen, men den kan behöva skjutas upp tills andra behandlingar kan krympa tumören (se nedan).

Förmlig histologi: Kirurgi för att ta bort tumören är den första behandlingen om det kan göras, följt av strålbehandling. Hela buken behandlas om det fortfarande finns cancer kvar efter operationen. Om cancern har spridit sig till lungorna kan låga stråldoser också ges till det området. Detta följs av kemoterapi, vanligtvis med 3 läkemedel (aktinomycin D, vincristin och doxorubicin) i cirka 6 månader. Om tumörcellerna har vissa kromosomförändringar kan även läkemedlen cyklofosamid och etoposid ges.

Anaplastisk histologi: Behandlingen kan börja med kirurgi om det går att göra, följt av strålbehandling. Hela buken behandlas om det fortfarande finns cancer kvar efter operationen. Låga stråldoser kommer också att ges till lungorna om cancern har spridit sig dit. Detta följs av kemoterapi med läkemedlen vincristin, doxorubicin, etoposid, cyklofosamid och karboplatin, tillsammans med mesna som ges i cirka 6 månader. Om tumörcellerna har diffus (utbredd) anaplasi kan vissa läkare försöka med kemomedlen irinotecan och vincristin först i stället (även om detta ännu inte är en vanligt förekommande behandling). Behandlingen skulle sedan justeras om tumören krymper som svar på dessa läkemedel.

Om tumören är för stor eller har vuxit för mycket för att avlägsnas säkert med kirurgi först, kan ett litet biopsiprov tas från tumören för att vara säker på att det är en Wilms-tumör och för att bestämma dess histologi. Kemoterapi och/eller strålbehandling kan sedan användas för att krympa tumören. Operation kan vara ett alternativ vid denna tidpunkt. Detta skulle följas av mer kemo- och strålbehandling om det inte redan har getts.

För cancer i stadium IV som har spridit sig till levern kan kirurgi vara ett alternativ för att avlägsna eventuella levertumörer som fortfarande finns kvar efter kemo- och strålbehandling.

Stadie V

Bearbetningen av barn med tumörer i båda njurarna är unik för varje barn, även om den vanligtvis innefattar kirurgi, kemo och strålbehandling vid något tillfälle.

Biopsier (vävnadsprover) av tumörer i båda njurarna och av närliggande lymfkörtlar kan tas först, även om inte alla läkare anser att detta behövs eftersom när båda njurarna har tumörer är chansen att det rör sig om Wilms-tumörer mycket stor.

Chemo ges vanligtvis först för att försöka krympa tumörerna. Vilka läkemedel som används beror på tumörernas omfattning och histologi (om den är känd). Efter cirka 6 veckors kemo kan operation (partiell nefrektomi) göras för att ta bort tumörerna om tillräckligt mycket normal njurvävnad kan lämnas kvar. Om tumörerna inte har krympt tillräckligt mycket kan behandlingen omfatta mer kemoterapi eller strålbehandling i ytterligare cirka 6 veckor. Kirurgi (antingen partiell eller radikal nefrektomi) kan då göras. Detta följs av mer cellgifter, eventuellt tillsammans med strålbehandling om det inte redan har givits.

Om det inte finns tillräckligt med fungerande njurvävnad kvar efter operationen kan barnet behöva dialys, ett förfarande där en speciell maskin filtrerar bort avfallsprodukter ur blodet flera gånger i veckan. Om det inte finns några tecken på cancer efter ett eller två år kan en donatornjurtransplantation göras.

Recidiverande Wilms-tumör

Prognosen och behandlingen för barn med Wilms-tumör som återkommer (kommer tillbaka efter behandling) beror på deras tidigare behandling, cancerns histologi (gynnsam eller anaplastisk) och var den återkommer. Utsikterna är i allmänhet bättre för återkommande Wilms-tumörer med följande egenskaper:

• Gynnsam histologi
• Initial diagnos av stadium I eller II
• Initial kemo med enbart vincristin och aktinomycin D
• Ingen tidigare strålbehandling

Den vanliga behandlingen för dessa barn är kirurgi för att avlägsna den återkommande cancern (om möjligt), strålbehandling (om området inte redan har behandlats) och kemoterapi, ofta med andra läkemedel än de som användes vid den första behandlingen.

Recidiverande Wilms-tumörer som inte har ovanstående egenskaper är mycket svårare att behandla. Dessa barn behandlas vanligen med aggressiv cellgiftsbehandling, t.ex. ICE-regimen (ifosfamid, karboplatin och etoposid) eller andra som studeras i kliniska prövningar. Mycket högdos kemo följt av en stamcellstransplantation (ibland kallad benmärgstransplantation) kan också vara ett alternativ i denna situation, även om detta fortfarande studeras.