In den Vereinigten Staaten werden die meisten Kinder mit Wilms-Tumoren in klinischen Studien behandelt, die von der Children’s Oncology Group entwickelt wurden. Ziel dieser Studien ist es, so viele Kinder wie möglich zu heilen und gleichzeitig die Nebenwirkungen zu begrenzen, indem so wenig Behandlung wie nötig verabreicht wird. Dazu wird die derzeit beste Behandlung mit einer verglichen, von der die Ärzte glauben, dass sie besser sein könnte. Aus diesem Grund kann sich die Behandlung geringfügig von der hier beschriebenen unterscheiden.

Die Behandlung des Wilms-Tumors richtet sich hauptsächlich nach dem Stadium des Krebses und danach, ob seine Histologie (wie er unter dem Mikroskop aussieht) günstig oder anaplastisch ist. Auch andere Faktoren können die Behandlung beeinflussen, z. B.:

• das Alter des Kindes
• wenn die Tumorzellen bestimmte Chromosomenveränderungen aufweisen
• die Größe des Haupttumors

In den Vereinigten Staaten bevorzugen die Ärzte in den meisten Fällen eine Operation als erste Behandlung und anschließend eine Chemotherapie (und möglicherweise eine Strahlentherapie). In Europa ziehen es die Ärzte vor, die Chemotherapie vor der Operation zu beginnen. Die Ergebnisse dieser Ansätze scheinen in etwa gleich zu sein.

Meistens werden das Stadium und die Histologie des Krebses erst bei der chirurgischen Entfernung des Krebses bestimmt, da das wahre Ausmaß des Tumors oft nicht allein durch bildgebende Untersuchungen festgestellt werden kann. Die Ärzte nutzen die bei der Operation gewonnenen Erkenntnisse, um die weitere Behandlung zu steuern. Manchmal ist jedoch schon vor der Operation aufgrund der bildgebenden Untersuchungen klar, dass sich der Krebs bereits über die Niere hinaus ausgebreitet hat. Dies kann sich auf die Reihenfolge der Behandlungen und das Ausmaß der Operation auswirken.

Stadium I

Diese Tumore befinden sich nur in der Niere, und bei der Operation wurde der Tumor zusammen mit der gesamten Niere, den benachbarten Strukturen und einigen nahe gelegenen Lymphknoten vollständig entfernt.

Günstige Histologie: Kinder unter 2 Jahren mit kleinen Tumoren (mit einem Gewicht von weniger als 550 Gramm) müssen nach der Operation möglicherweise nicht weiter behandelt werden. Sie müssen jedoch genau beobachtet werden, denn die Wahrscheinlichkeit, dass der Krebs zurückkehrt, ist etwas höher, als wenn sie auch eine Chemotherapie erhalten. Wenn der Krebs zurückkehrt, sind die Chemo-Medikamente Actinomycin D (Dactinomycin) und Vincristin (und möglicherweise eine weitere Operation) zu diesem Zeitpunkt sehr wahrscheinlich wirksam.

Bei Kindern, die älter als 2 Jahre sind, und bei Kindern jeden Alters mit größeren Tumoren folgt auf die Operation in der Regel eine mehrmonatige Chemo mit den Medikamenten Actinomycin D und Vincristin. Wenn die Tumorzellen bestimmte Chromosomenveränderungen aufweisen, kann auch das Medikament Doxorubicin (Adriamycin) gegeben werden.

Anaplastische Histologie: Bei Kindern jeden Alters, die einen Tumor mit anaplastischer Histologie haben, folgt auf die Operation in der Regel eine Strahlentherapie im Bereich des Tumors sowie eine mehrmonatige Chemotherapie mit Actinomycin D, Vincristin und möglicherweise Doxorubicin (Adriamycin).

Stadium II

Diese Tumore sind außerhalb der Niere in das umliegende Gewebe eingewachsen, aber durch die Operation wurden alle sichtbaren Anzeichen des Krebses entfernt.

Günstige Histologie: Nach der Operation ist die Standardbehandlung eine Chemotherapie mit Actinomycin D und Vincristin. Wenn die Tumorzellen bestimmte Chromosomenveränderungen aufweisen, kann auch das Medikament Doxorubicin (Adriamycin) gegeben werden. Die Chemo wird über mehrere Monate verabreicht.

Anaplastische Histologie, mit fokaler (nur wenig) Anaplasie: Wenn sich das Kind von der Operation erholt hat, wird eine Strahlentherapie über mehrere Wochen durchgeführt. Danach wird für etwa 6 Monate eine Chemotherapie (Doxorubicin, Actinomycin D und Vincristin) verabreicht.

Anaplastische Histologie, mit diffuser (ausgedehnter) Anaplasie: Nach der Operation werden diese Kinder über mehrere Wochen bestrahlt. Danach folgt eine intensivere Chemotherapie mit den Medikamenten Vincristin, Doxorubicin, Etoposid, Cyclophosphamid und Carboplatin sowie Mesna (ein Medikament, das die Blase vor den Auswirkungen von Cyclophosphamid schützt), die etwa sechs Monate lang verabreicht wird.

Stadium III

Diese Tumoren können aufgrund ihrer Größe oder Lage oder aus anderen Gründen nicht vollständig operativ entfernt werden. In einigen Fällen kann die Operation verschoben werden, bis andere Behandlungen den Tumor zuerst schrumpfen lassen (siehe unten).

Günstige Histologie: Die Behandlung besteht in der Regel aus einer Operation, wenn sie durchgeführt werden kann, gefolgt von einer mehrtägigen Strahlentherapie. Danach folgt eine Chemotherapie mit 3 Medikamenten (Actinomycin D, Vincristin und Doxorubicin). Wenn die Tumorzellen bestimmte Chromosomenveränderungen aufweisen, können auch die Medikamente Cyclophosphamid und Etoposid verabreicht werden. Die Chemotherapie wird etwa 6 Monate lang verabreicht.

Anaplastische Histologie, mit fokaler (nur wenig) Anaplasie: Die Behandlung beginnt mit einer Operation, wenn sie durchgeführt werden kann, gefolgt von einer mehrwöchigen Strahlentherapie. Danach folgt eine Chemotherapie, in der Regel mit 3 Medikamenten (Actinomycin D, Vincristin und Doxorubicin) für etwa 6 Monate.

Anaplastische Histologie, mit diffuser (weit verbreiteter) Anaplasie: Die Behandlung beginnt mit einer Operation, wenn dies möglich ist, gefolgt von einer Strahlentherapie über mehrere Wochen. Danach folgt eine Chemotherapie, in der Regel mit den Medikamenten Vincristin, Doxorubicin, Etoposid, Cyclophosphamid und Carboplatin sowie Mesna (ein Medikament, das die Blase vor den Auswirkungen von Cyclophosphamid schützt). Die Chemotherapie dauert etwa 6 Monate.

In einigen Fällen kann der Tumor sehr groß sein oder in nahe gelegene Blutgefäße oder andere Strukturen eingewachsen sein, so dass er nicht sicher entfernt werden kann. Bei diesen Kindern wird eine kleine Biopsieprobe aus dem Tumor entnommen, um sicher zu sein, dass es sich um einen Wilms-Tumor handelt, und um seine Histologie zu bestimmen. Dann wird mit der Chemotherapie begonnen. Normalerweise schrumpft der Tumor innerhalb weniger Wochen so weit, dass er operiert werden kann. Wenn nicht, kann auch eine Strahlentherapie durchgeführt werden. Nach der Operation wird erneut mit der Chemotherapie begonnen. Wenn die Bestrahlung nicht vor der Operation erfolgt ist, wird sie nach der Operation durchgeführt.

Stadium IV

Diese Tumore haben sich zum Zeitpunkt der Diagnose bereits auf entfernte Körperteile ausgebreitet. Wie bei Tumoren im Stadium III kann eine chirurgische Entfernung des Tumors die erste Behandlung sein, muss aber möglicherweise verschoben werden, bis andere Behandlungen den Tumor verkleinern können (siehe unten).

Günstige Histologie: Eine chirurgische Entfernung des Tumors ist die erste Behandlung, wenn sie durchgeführt werden kann, gefolgt von einer Strahlentherapie. Wenn nach der Operation noch etwas Krebs vorhanden ist, wird der gesamte Bauchraum behandelt. Wenn sich der Krebs auf die Lunge ausgebreitet hat, kann auch dieser Bereich mit niedrigen Strahlendosen bestrahlt werden. Danach folgt eine Chemotherapie, in der Regel mit 3 Medikamenten (Actinomycin D, Vincristin und Doxorubicin) für etwa 6 Monate. Wenn die Tumorzellen bestimmte Chromosomenveränderungen aufweisen, können auch die Medikamente Cyclophosphamid und Etoposid gegeben werden.

Anaplastische Histologie: Die Behandlung kann mit einer Operation beginnen, wenn diese möglich ist, gefolgt von einer Strahlentherapie. Wenn nach der Operation noch etwas Krebs vorhanden ist, wird der gesamte Bauchraum behandelt. Auch die Lunge wird mit niedrigen Strahlendosen bestrahlt, wenn der Krebs dort gestreut hat. Danach folgt eine Chemotherapie mit den Medikamenten Vincristin, Doxorubicin, Etoposid, Cyclophosphamid und Carboplatin sowie Mesna für etwa 6 Monate. Wenn die Tumorzellen eine diffuse (weit verbreitete) Anaplasie aufweisen, versuchen manche Ärzte stattdessen zunächst die Chemo-Medikamente Irinotecan und Vincristin (obwohl dies noch keine gängige Behandlung ist). Die Behandlung würde dann angepasst werden, wenn der Tumor als Reaktion auf diese Medikamente schrumpft.

Wenn der Tumor zu groß ist oder zu sehr gewachsen ist, um sicher durch eine Operation entfernt zu werden, kann eine kleine Biopsieprobe aus dem Tumor entnommen werden, um sicher zu sein, dass es sich um einen Wilms-Tumor handelt und um seine Histologie zu bestimmen. Anschließend kann eine Chemo- und/oder Strahlentherapie durchgeführt werden, um den Tumor zu verkleinern. Eine Operation könnte zu diesem Zeitpunkt eine Option sein. Bei Krebserkrankungen im Stadium IV, die sich auf die Leber ausgebreitet haben, kann ein chirurgischer Eingriff eine Option sein, um Lebertumore zu entfernen, die nach der Chemo- und Strahlentherapie noch vorhanden sind.

Stadium V

Die Behandlung von Kindern mit Tumoren in beiden Nieren ist für jedes Kind individuell, umfasst jedoch in der Regel eine Operation, Chemo- und Strahlentherapie.

Biopsien (Gewebeproben) von Tumoren in beiden Nieren und von nahegelegenen Lymphknoten können zuerst entnommen werden, obwohl nicht alle Ärzte dies für notwendig halten, da bei Tumoren in beiden Nieren die Wahrscheinlichkeit, dass es sich um Wilms-Tumoren handelt, sehr hoch ist.

Die Chemotherapie wird in der Regel zuerst verabreicht, um zu versuchen, die Tumoren zu verkleinern. Welche Medikamente eingesetzt werden, hängt von der Ausdehnung und der Histologie (falls bekannt) der Tumore ab. Nach etwa 6 Wochen Chemotherapie kann eine Operation (partielle Nephrektomie) durchgeführt werden, um die Tumore zu entfernen, wenn genügend normales Nierengewebe zurückbleiben kann. Wenn die Tumoren nicht genügend geschrumpft sind, kann die Behandlung weitere 6 Wochen lang eine Chemo- oder Strahlentherapie umfassen. Dann kann eine Operation (entweder eine partielle oder radikale Nephrektomie) durchgeführt werden. Danach folgt eine weitere Chemotherapie, möglicherweise zusammen mit einer Strahlentherapie, falls diese noch nicht durchgeführt wurde.

Wenn nach der Operation nicht mehr genügend funktionierendes Nierengewebe vorhanden ist, benötigt das Kind möglicherweise eine Dialyse, bei der eine spezielle Maschine mehrmals pro Woche Abfallprodukte aus dem Blut filtert. Wenn nach ein oder zwei Jahren kein Krebs mehr nachweisbar ist, kann eine Spenderniere transplantiert werden.

Rezidivierender Wilms-Tumor

Die Prognose und die Behandlung von Kindern mit einem rezidivierenden Wilms-Tumor (d. h. einem Wiederauftreten nach der Behandlung) hängt von der vorangegangenen Behandlung, der Histologie des Krebses (günstig oder anaplastisch) und der Stelle ab, an der er wieder auftritt. Die Aussichten für rezidivierende Wilms-Tumoren mit den folgenden Merkmalen sind im Allgemeinen besser:

• günstige Histologie
• Erstdiagnose Stadium I oder II
• Erstchemotherapie nur mit Vincristin und Actinomycin D
• keine vorherige Strahlentherapie

Die übliche Behandlung für diese Kinder ist eine Operation zur Entfernung des rezidivierenden Krebses (wenn möglich), Strahlentherapie (falls nicht bereits in dem Gebiet durchgeführt) und Chemotherapie, oft mit anderen Medikamenten als bei der ersten Behandlung.

Rezidivierende Wilms-Tumoren, die nicht die oben genannten Merkmale aufweisen, sind viel schwieriger zu behandeln. Diese Kinder werden in der Regel mit einer aggressiven Chemotherapie behandelt, z. B. mit dem ICE-Schema (Ifosfamid, Carboplatin und Etoposid) oder anderen, die in klinischen Studien untersucht werden. Eine sehr hoch dosierte Chemotherapie, gefolgt von einer Stammzellentransplantation (manchmal auch als Knochenmarktransplantation bezeichnet), könnte in dieser Situation ebenfalls eine Option sein, obwohl dies noch untersucht wird.