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Plasmacytome – une tumeur sternale rare

Un homme de 78 ans s’est présenté avec une masse thoracique indolore à croissance progressive. Elle était ferme, lobulée et fixée au processus xiphoïde sous-jacent. La tomodensitométrie (TDM) thoracique a révélé une masse de tissus mous sous-cutanée de 8,6 × 8,4 × 6,3 cm impliquant la partie inférieure du sternum et le processus xiphoïde (figure 1). Le patient a subi une hémi-rectomie et une résection de la tumeur. Au cours de l’intervention, on a constaté que la tumeur envahissait la paroi antérieure du ventricule droit. L’histologie a montré des nappes de plasmocytes, beaucoup avec des nucléoles proéminents et une fréquente bi ou multinucléation. La tumeur a érodé l’os sternal dans l’espace médullaire. Les examens complémentaires ont révélé un taux élevé de chaînes légères libres lambda, 2,67 g/l (0,05-0,26 g/l) par dosage immunologique sérique, des taux normaux d’immunoglobulines sériques, 3 % de plasmocytes sur la biopsie de moelle osseuse, aucune autre lésion lytique sur l’étude du squelette et l’absence d’anémie, d’hypercalcémie ou d’altération de la fonction rénale. Le patient a été diagnostiqué avec un plasmocytome osseux solitaire (SBP) et orienté vers un hématologue.

Figure 1.

TDM du thorax montrant la tumeur provenant du sternum.

Figure 1.

TDM du thorax montrant la tumeur provenant du sternum.

Le plasmocytome solitaire osseux, ou SBP, a une incidence supérieure de 40% par rapport au plasmocytome extra-osseux, mais il représente globalement <5% de toutes les tumeurs plasmocytaires1. Le SBP affecte principalement le squelette axial et se manifeste généralement par des douleurs ou des symptômes neurologiques dus à une compression des racines nerveuses ou de la moelle épinière.2,3 Les taux de paraprotéines monoclonales peuvent être élevés, mais ils sont généralement plus faibles que ceux observés dans le myélome multiple (MM). La majorité des patients atteints de SBP évoluent vers le MM sur une période médiane de 2 à 4 ans, mais aucune caractéristique pronostique défavorable n’a été clairement identifiée qui permettrait de prédire la progression. C’est pourquoi des examens du squelette sont recommandés chaque année, et des études supplémentaires telles qu’une biopsie de la moelle osseuse doivent être réalisées si cela est cliniquement indiqué. La radiothérapie est la principale modalité de traitement des plasmocytomes osseux et extra-osseux. La chirurgie peut être nécessaire pour préserver l’intégrité structurelle de la région affectée dans le cas des tumeurs osseuses et pour augmenter les chances de guérison dans le cas des tumeurs extra-osseuses. Une chimiothérapie adjuvante peut être indiquée pour les tumeurs >5 cm, raison pour laquelle une approche multidisciplinaire du traitement du PBS comprenant un hématologue, un radiothérapeute et un chirurgien est recommandée.

Conflit d’intérêt : Aucun n’a été déclaré.

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(Revue)

Publié par Oxford University Press au nom de l’Association des médecins 2013. Cette œuvre est écrite par des employés du gouvernement américain et est dans le domaine public aux États-Unis.