Antecedentes: Hace casi 50 años, Wilson y Mikity describieron un síndrome (WMS) de enfermedad pulmonar crónica (EPC) en bebés prematuros, caracterizado por el desarrollo temprano de enfisema intersticial quístico (EIP), a pesar de un soporte ventilatorio mínimo. La validez del diagnóstico no está actualmente clara; ahora se considera o bien un anacronismo, o bien parte del espectro de la DBP, o bien se incluye dentro de varios diagnósticos mal definidos, como la insuficiencia pulmonar crónica del prematuro (CPIP).

Objetivos: Definir criterios diagnósticos clínicamente útiles para el WMS de forma que se pueda establecer su posición en el espectro de la EPC de la infancia.

Métodos: Se estudiaron nueve pacientes que cumplían criterios de WMS, combinando estos datos con una revisión detallada de la literatura disponible.

Resultados: A pesar de la mínima asistencia respiratoria al nacer, todos desarrollaron PIE quística generalizada o lobar a las 3 semanas de edad, seguida de una lenta progresión inflamatoria durante otros 2 o 3 meses. El resultado final fue variable, pero la mayoría quedó con algún grado de EPC.

Conclusiones: El WMS es un síndrome raro pero claramente identificable con una morbilidad significativa, que afecta predominantemente a los bebés de menos de 1.500 g de peso al nacer. La patología más temprana parece ser la fuga de aire alveolar. La activación inflamatoria inducida por el aire intersticial quístico puede causar la posterior enfermedad respiratoria progresiva. El tratamiento es de apoyo, pero debe incluir la investigación de la hipertensión pulmonar.