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Plasmocitoma: un tumor esternal poco frecuente

Un varón de 78 años se presentó con una masa torácica indolora de crecimiento progresivo. Era firme, lobulada y estaba fijada a la apófisis xifoides subyacente. La tomografía computarizada (TC) de tórax reveló una masa de tejido blando subcutáneo de 8,6 × 8,4 × 6,3 cm que afectaba a la parte inferior del esternón y la apófisis xifoides (figura 1). La paciente fue sometida a hemisternectomía y resección del tumor y durante la cirugía se encontró que el tumor invadía la pared anterior del ventrículo derecho. La histología mostró láminas de células plasmáticas, muchas de ellas con nucleolos prominentes y frecuentes bi o multinucleaciones. El tumor había erosionado el esternón hasta el espacio medular. Los análisis posteriores revelaron una elevación de las cadenas ligeras libres Lambda, 2,67 g/l (0,05-0,26 g/l) por inmunoensayo sérico, niveles normales de inmunoglobulinas séricas, 3% de células plasmáticas en la biopsia de médula ósea, ninguna otra lesión lítica en el estudio del esqueleto y ausencia de anemia, hipercalcemia o deterioro de la función renal. El paciente fue diagnosticado de un plasmocitoma óseo solitario (PSO) y remitido a un hematólogo.

Figura 1.

Tomografía de tórax que muestra el tumor que surge del esternón.

Figura 1.

Tomografía de tórax que muestra el tumor que surge del esternón.

El plasmocitoma solitario óseo, o SBP, tiene una incidencia un 40% mayor en comparación con el plasmocitoma extraóseo, pero en general representa <5% de todos los tumores de células plasmáticas.1 El PAS afecta principalmente al esqueleto axial y suele presentarse con dolor o síntomas neurológicos por compresión de la raíz nerviosa o de la médula espinal.2,3 Los niveles de paraproteínas monoclonales pueden estar elevados, pero generalmente son más bajos en comparación con los encontrados en el mieloma múltiple (MM). La mayoría de los pacientes con PAS evolucionan a MM en una mediana de 2-4 años, pero no se han identificado claramente características pronósticas adversas que puedan predecir la progresión. Por este motivo, se recomiendan estudios esqueléticos anuales, y deben realizarse estudios adicionales, como la biopsia de médula ósea, cuando esté clínicamente indicado. La radioterapia es la principal modalidad de tratamiento para los plasmocitomas óseos y extraóseos. La cirugía puede ser necesaria para preservar la integridad estructural de la región afectada con los tumores óseos y para aumentar la probabilidad de curación con los tumores extraóseos. La quimioterapia adyuvante puede estar indicada para los tumores de >5 cm, por lo que se recomienda un enfoque multidisciplinar para el tratamiento de los plasmocitomas óseos que incluya un hematólogo, un radioterapeuta y un cirujano.

Conflicto de intereses: Ninguno declarado.

1

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2

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Londres, Reino Unido
Comité británico de estándares en hematología
http://www.bcshguidelines.com/documents/solitary_plamacytoma_bcsh_FINAL_190109.pdf (23 de diciembre de 2013, fecha de último acceso)

3

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(Revisión)

Publicado por Oxford University Press en nombre de la Asociación de Médicos 2013. Esta obra está escrita por empleados del Gobierno de Estados Unidos y es de dominio público en ese país.