Articles

Wunderlichs syndrom | Digital Travel

1. CASE

En 61-årig man med ESRD, på hemodialys i 2 år, vänster njurcellscancerstatus efter nefrektomi för 20 år sedan presenterade plötsligt insättande smärta i höger flank med utstrålning till höger ben. Hans blodtryck vid presentationen var 130/90 mm Hg, pulsen 98 bpm och den fysiska undersökningen var signifikant för ömhet över höger flank utan tecken på peritonit. Laboratoriedata visade en minskning av hemoglobin till 7,9 g/dl (baslinje ~11). Trombocytantalet och det internationella normaliserade förhållandet låg inom normala gränser. Han tog inga orala antikoagulantia. En datortomografi (CT) av buken visade akut blödning i hela den högra njuren som sträckte sig in i främre och bakre pararenala utrymmen. Dessutom fanns det extravasering av kontrast vid den övre polen, vilket tyder på aktiv blödning (figur 1). Det fanns ingen uppenbar underliggande njurmassa eller cystisk sjukdom. Han genomgick njurartärangiografi och embolisering med hjälp av lipiodol-etanolblandning och gelfoam. Hans blodvärde stabiliserades därefter och han skrevs ut i stabilt tillstånd.

An external file that holds a picture, illustration, etc. Object name is CCR3-6-1901-g001.jpg

Computertomografi av buken (tvärgående och koronala vyer) som visar blödning i hela den högra njuren som sträcker sig in i de pararenala utrymmena . Extravasering av kontrasten noterades vid den övre polen, vilket tyder på aktiv blödning

Wunderlichs syndrom, som först beskrevs 1856, är ett sällsynt tillstånd som kännetecknas av akut spontan, icke-traumatisk njurblödning i de subkapsulära och perirenala utrymmena.1 Patienterna kan presentera sig med den klassiska ”Lenk-triaden” med akut flank- eller buksmärta, en palpabel flankmassa och hypovolemi, men är vanligtvis ospecifik. Angiomyolipom, njurcellscancer och cystisk sjukdom ligger till grund för vissa fall medan vissa är idiopatiska, som vår.2, 3, 4 CT-scanning är den bildgivande modaliteten som väljs och behandlingen innefattar embolisering av njurartären eller nefrektomi, beroende på svårighetsgrad. Det är viktigt att notera att ESRD-patienter är predisponerade för blödningsdiateser i samband med uremiens trombocytdysfunktion, anemi, ökningar av kväveoxid, oregelbundenheter i von Willebrand-faktorn och försämrad interaktion mellan trombocyter och kärlväggar.5 Kliniker bör ha ett högt index av misstanke om spontan njurblödning när dessa patienter presenterar sig med buksmärta och/eller oförklarlig sänkning av hemoglobin.