Syndroom van Wunderlich | Digital Travel
1. CASE
Een 61-jarige man met ESRD, sinds 2 jaar hemodialyse, linker niercelcarcinoom status na nefrectomie 20 jaar geleden presenteerde zich met plotseling optredende pijn in de rechterflank uitstralend naar het rechterbeen. Zijn bloeddruk bij presentatie was 130/90 mm Hg, pols 98 bpm en lichamelijk onderzoek was significant voor gevoeligheid over de rechterflank zonder tekenen van peritonitis. Laboratoriumgegevens toonden een daling in hemoglobine tot 7,9 g/dL (uitgangswaarde ~11). Het aantal bloedplaatjes en de internationale genormaliseerde ratio waren binnen de normale grenzen. Hij nam geen orale anticoagulantia. Een computertomografie (CT) scan van de buik toonde een acute bloeding in de gehele rechter nier die zich uitstrekte tot in de voorste en achterste pararenale ruimtes. Bovendien was er extravasatie van contrast aan de bovenpool, wat wijst op een actieve bloeding (Figuur 1). Er was geen duidelijke onderliggende niermassa of cystische aandoening. Hij onderging een nierslagaderangiogram en embolisatie met behulp van lipiodol-ethanol mengsel en gelfoam. Zijn bloedbeeld stabiliseerde zich vervolgens en hij werd in stabiele toestand ontslagen.
Computatietomografie van het abdomen (transversaal en coronaal) toonde een bloeding in de hele rechternier die zich uitstrekte tot in de pararenale ruimten. Extravasatie van het contrast werd vastgesteld aan de bovenpool, wat wijst op een actieve bloeding
Het syndroom van Wunderlich, voor het eerst beschreven in 1856, is een zeldzame aandoening die wordt gekenmerkt door een acute spontane, niet-traumatische nierbloeding in de subcapsulaire en perirenale ruimten.1 Patiënten kunnen zich presenteren met de klassieke “Lenk’s triade” van acute pijn in de flank of buik, een palpabele massa in de flank, en hypovolemie, maar is meestal niet-specifiek. Angiomyolipomen, niercelcarcinomen en cystische aandoeningen liggen ten grondslag aan sommige gevallen, terwijl sommige idiopathisch zijn, zoals bij ons.2, 3, 4 CT-scan is de beeldvormingsmodaliteit van keuze en de behandeling omvat nierslagader embolisatie of nefrectomie, afhankelijk van de ernst van de aandoening. Het is belangrijk op te merken dat ESRD-patiënten vatbaar zijn voor een bloedingsdiathese als gevolg van een disfunctie van de uremische bloedplaatjes, bloedarmoede, toename van stikstofmonoxide, onregelmatigheden in de von Willebrand-factor en een verminderde interactie tussen bloedplaatjes en vaatwand.5 Artsen moeten een hoge verdenkingsindex hebben voor spontane nierbloeding wanneer deze patiënten zich presenteren met buikpijn en/of een onverklaarbare daling van het hemoglobinegehalte.