A legtöbb Wilms-tumoros gyermeket az Egyesült Államokban a Children’s Oncology Group által kifejlesztett klinikai vizsgálatokban kezelik. Ezeknek a vizsgálatoknak a célja, hogy minél több gyermeket gyógyítsanak meg, miközben a szükségesnél kevesebb kezeléssel korlátozzák a mellékhatásokat. Ezt úgy érik el, hogy összehasonlítják a jelenlegi legjobb kezelést egy olyan kezeléssel, amelyről az orvosok úgy gondolják, hogy jobb lehet. Emiatt a kezelés némileg eltérhet az itt leírtaktól.

A Wilms-tumor kezelése elsősorban a rák stádiumán alapul, és azon, hogy a szövettana (ahogyan a mikroszkóp alatt kinéz) kedvező vagy anaplasztikus. Más tényezők is befolyásolhatják a kezelést, többek között:

• A gyermek életkora
• Ha a daganatsejtek bizonyos kromoszómaelváltozásokkal rendelkeznek
• A fő daganat mérete

Az Egyesült Államokban az orvosok a legtöbb esetben első kezelésként inkább a műtétet alkalmazzák, és csak ezután adnak kemoterápiát (és esetleg sugárkezelést). Európában az orvosok inkább a műtét előtt kezdik a kemoterápiát. Úgy tűnik, hogy ezeknek a megközelítéseknek az eredményei nagyjából azonosak.

A legtöbbször a rák stádiumát és szövettanát valójában akkor határozzák meg, amikor a rák eltávolítása érdekében műtétet végeznek, mivel a daganat valódi kiterjedését gyakran nem lehet pusztán képalkotó vizsgálatokkal meghatározni. Az orvosok a műtét során megtudottak alapján irányítják a további kezelést. Néha azonban a képalkotó vizsgálatok alapján már a műtét előtt is egyértelmű, hogy a rák már túlterjedt a vesén. Ez befolyásolhatja a kezelések sorrendjét, valamint a műtét mértékét.

I. stádium

Ezek a daganatok csak a vesében vannak, és a műtét során a daganatot a teljes vesével, a közeli struktúrákkal és néhány közeli nyirokcsomóval együtt teljesen eltávolították.

Kedvező szövettan: A 2 évesnél fiatalabb, kis méretű (550 grammnál kisebb súlyú) daganatokkal rendelkező gyermekeknél előfordulhat, hogy a műtét után nincs szükség további kezelésre. De szorosan figyelni kell őket, mert a rák kiújulásának esélye valamivel nagyobb, mintha kemoterápiát is kapnának. Ha a rák mégis visszatér, a kemoterápiás gyógyszerek, az actinomycin D (dactinomycin) és a vinkrisztin (és esetleg további műtét) ekkor nagy valószínűséggel hatásosak.

A 2 évesnél idősebb gyermekek és a nagyobb tumorral rendelkező bármilyen korúak esetében a műtétet általában több hónapig tartó kemoterápia követi, az actinomycin D és a vinkrisztin gyógyszerekkel. Ha a daganatsejtek bizonyos kromoszómaelváltozásokkal rendelkeznek, a doxorubicin (Adriamycin) gyógyszer is adható.

Anaplasztikus szövettan: Az anaplasztikus szövettanú daganatos gyermekeknél a műtétet általában a daganat területének sugárterápiája követi, valamint több hónapig tartó kemoterápia actinomycin D-vel, vinkrisztinnel és esetleg doxorubicinnel (Adriamycin).

II. stádium

Ezek a daganatok a vesén kívülre, a közeli szövetekbe nőttek, de a műtét eltávolította a rák minden látható jelét.

Kedvező szövettan: A műtét után a standard kezelés a kemoterápia aktinomicin D-vel és vinkrisztinnel. Ha a daganatsejtek bizonyos kromoszómaelváltozásokkal rendelkeznek, a doxorubicin (Adriamycin) gyógyszer is adható. A kemoterápiát több hónapon keresztül adják.

Anaplasztikus szövettan, fokális (csak kevés) anapláziával: Amikor a gyermek felépül a műtétből, több héten keresztül sugárterápiát adnak. Amikor ez befejeződött, kemoterápiát (doxorubicin, actinomycin D és vinkrisztin) adnak kb. 6 hónapig.

Anaplasztikus szövettan, diffúz (kiterjedt) anaplasiával: A műtét után ezek a gyermekek több héten át sugárkezelést kapnak. Ezt egy intenzívebb kemoterápia követi, amely a vinkrisztin, doxorubicin, etopozid, ciklofoszfamid és karboplatin gyógyszereket használja, valamint mesnát (egy olyan gyógyszer, amely segít megvédeni a hólyagot a ciklofoszfamid hatásaitól), amelyet körülbelül 6 hónapon keresztül adnak.

III. stádium

A műtét nem képes teljesen eltávolítani ezeket a daganatokat a méretük vagy elhelyezkedésük miatt vagy más okokból. Bizonyos esetekben a műtétet el lehet halasztani addig, amíg más kezelésekkel nem sikerül előbb zsugorítani a daganatot (lásd alább).

Kedvező szövettan: A kezelés általában műtét, ha az elvégezhető, amelyet több napon át tartó sugárkezelés követ. Ezt követi a kemoterápia 3 gyógyszerrel (aktinomicin D, vinkrisztin és doxorubicin). Ha a daganatsejtek bizonyos kromoszómaelváltozásokkal rendelkeznek, a ciklofoszfamid és etopozid gyógyszerek is adhatók. A kemoterápiát körülbelül 6 hónapig adják.

Anaplasztikus szövettan, fokális (csak kevés) anapláziával: A kezelés műtéttel kezdődik, ha az elvégezhető, majd több héten át tartó sugárkezelés következik. Ezt követi a kemoterápia, általában 3 gyógyszerrel (aktinomicin D, vinkrisztin és doxorubicin) kb. 6 hónapon keresztül.

Anaplasztikus szövettan, diffúz (kiterjedt) anapláziával: A kezelés műtéttel kezdődik, ha az elvégezhető, majd több héten át tartó sugárkezeléssel. Ezt követi a kemoterápia, általában a vinkrisztin, doxorubicin, etopozid, ciklofoszfamid és karboplatin gyógyszerekkel, valamint mesnával (egy gyógyszer, amely segít megvédeni a hólyagot a ciklofoszfamid hatásaitól). A kemoterápia körülbelül 6 hónapig tart.

Egyes esetekben a daganat nagyon nagy lehet, vagy belenőtt a közeli erekbe vagy más struktúrákba, így nem lehet biztonságosan eltávolítani. Ezeknél a gyermekeknél egy kis biopsziás mintát vesznek a daganatból, hogy megbizonyosodjanak arról, hogy Wilms-tumorról van szó, és meghatározzák a szövettanát. Ezután kemoterápiát kezdenek. Általában a daganat néhány héten belül eléggé összezsugorodik ahhoz, hogy a műtét elvégezhető legyen. Ha nem, akkor sugárkezelésre is sor kerülhet. A kemoterápiát a műtét után kezdik újra. Ha a műtét előtt nem adtak sugárkezelést, akkor azt a műtét után adják.

IV. stádium

Ezek a daganatok a diagnózis felállításakor már a test távoli részeire is átterjedtek. A III. stádiumú daganatokhoz hasonlóan a tumor eltávolítását célzó műtét lehet az első kezelés, de előfordulhat, hogy ezt el kell halasztani, amíg más kezelésekkel a daganat zsugorodni nem tud (lásd alább).

Kedvező szövettan: A tumor eltávolítását célzó műtét az első kezelés, ha az elvégezhető, majd sugárkezelés következik. Az egész hasat kezelik, ha a műtét után még maradt némi rák. Ha a rák átterjedt a tüdőre, kis dózisú sugárkezelést is adhatnak erre a területre. Ezt követi a kemoterápia, általában 3 gyógyszerrel (aktinomicin D, vinkrisztin és doxorubicin) körülbelül 6 hónapon keresztül. Ha a daganatsejtek bizonyos kromoszómaelváltozásokat mutatnak, a ciklofoszfamid és etopozid gyógyszerek is adhatók.

Anaplasztikus szövettan: A kezelés műtéttel kezdődhet, ha az elvégezhető, majd sugárterápia következhet. Az egész hasat kezelik, ha a műtét után még maradt némi rák. Alacsony dózisú sugárkezelést kap a tüdő is, ha a rák oda is átterjedt. Ezt követi a kemoterápia a vinkrisztin, doxorubicin, etopozid, ciklofoszfamid és karboplatin gyógyszerekkel, valamint a körülbelül 6 hónapig adott mesznával. Ha a daganatsejtek diffúz (kiterjedt) anapláziával rendelkeznek, egyes orvosok helyette először az irinotekán és vinkrisztin kemoterápiás gyógyszerekkel próbálkoznak (bár ez még nem általánosan alkalmazott kezelés). A kezelést ezután módosítanák, ha a daganat ezekre a gyógyszerekre reagálva zsugorodik.

Ha a daganat túl nagy vagy túlságosan megnőtt ahhoz, hogy először műtéttel biztonságosan el lehessen távolítani, kis biopsziás mintát vehetnek a daganatból, hogy megbizonyosodjanak arról, hogy Wilms-daganatról van szó, és meghatározzák a szövettanát. Ezután kemo- és/vagy sugárterápia alkalmazható a daganat zsugorítására. Ekkor a műtét is szóba jöhet. Ezt további kemo- és sugárterápia követné, ha azt még nem kapták meg.

A IV. stádiumú rákok esetében, amelyek a májra is átterjedtek, a kemo- és sugárterápia után még megmaradt májdaganatok eltávolítására műtétre is lehetőség lehet.

V. stádium

A mindkét vesében lévő daganattal rendelkező gyermekek kezelése minden gyermek esetében egyedi, bár általában valamikor műtétet, kemo- és sugárterápiát is tartalmaz.

A mindkét vesében lévő daganatokból és a közeli nyirokcsomókból először biopsziát (szövetmintát) lehet venni, bár nem minden orvos érzi úgy, hogy erre szükség van, mert ha mindkét vesében daganat van, akkor nagyon nagy az esélye, hogy Wilms-daganatról van szó.

A kemoterápiát általában először adják, hogy megpróbálják zsugorítani a daganatokat. Az alkalmazott gyógyszerek a daganatok kiterjedésétől és szövettanától (ha ismert) függnek. Körülbelül 6 hét kemoterápia után műtét (részleges nefrektómia) végezhető a daganatok eltávolítására, ha elegendő normális veseszövet maradhat hátra. Ha a daganatok nem zsugorodtak eléggé, a kezelés további kemoterápiát vagy sugárterápiát tartalmazhat még körülbelül 6 hétig. Ezután műtétre (részleges vagy radikális nefrectomia) kerülhet sor. Ezt további kemoterápia követi, esetleg sugárterápiával együtt, ha még nem kapott sugárterápiát.

Ha a műtét után nem marad elég működő veseszövet, a gyermeknek dialízisre lehet szüksége, egy olyan eljárásra, amelynek során egy speciális gép hetente többször kiszűri a vérből a salakanyagokat. Ha egy-két év elteltével nincs nyoma a ráknak, donorveseátültetésre kerülhet sor.

Újuló Wilms-tumor

A kiújuló (a kezelés után visszatérő) Wilms-tumorban szenvedő gyermekek prognózisa és kezelése a korábbi kezeléstől, a rák szövettanától (kedvező vagy anaplasztikus) és a kiújulás helyétől függ. A következő jellemzőkkel rendelkező kiújuló Wilms-tumorok esetében általában jobbak a kilátások:

• Kedvező szövettan
• Eredeti diagnózis: I. vagy II. stádium
• Eredeti kemoterápia csak vinkrisztinnel és aktinomicin D-vel
• Nincs korábbi sugárkezelés

Az ilyen gyermekek szokásos kezelése a kiújult rák eltávolítására irányuló műtét (ha lehetséges), sugárkezelés (ha a területet még nem kezelték) és kemoterápia, gyakran az első kezelés során alkalmazottaktól eltérő gyógyszerekkel.

A kiújuló Wilms-daganatokat, amelyek nem rendelkeznek a fenti jellemzőkkel, sokkal nehezebb kezelni. Ezeket a gyermekeket általában agresszív kemoterápiával kezelik, például az ICE-kezeléssel (ifoszfamid, karboplatin és etopozid) vagy más, klinikai vizsgálatokban vizsgált kemoterápiával. A nagyon nagy dózisú kemoterápia, amelyet őssejt-átültetés (néha csontvelő-átültetésnek is nevezik) követ, szintén szóba jöhet ebben a helyzetben, bár ezt még vizsgálják.