1. FALL

Ein 61-jähriger Mann mit terminaler Niereninsuffizienz, der seit 2 Jahren hämodialysepflichtig ist und bei dem vor 20 Jahren ein linksseitiges Nierenzellkarzinom nach Nephrektomie festgestellt wurde, stellte sich mit plötzlich auftretenden Schmerzen in der rechten Flanke vor, die in das rechte Bein ausstrahlten. Der Blutdruck lag bei der Vorstellung bei 130/90 mm Hg, der Puls bei 98 Schlägen pro Minute, und bei der körperlichen Untersuchung war die rechte Flanke empfindlich, ohne Anzeichen einer Peritonitis. Die Laborwerte zeigten einen Abfall des Hämoglobins auf 7,9 g/dL (Ausgangswert ~11). Die Thrombozytenzahl und das internationale normalisierte Verhältnis lagen innerhalb der normalen Grenzen. Er nahm keine oralen Antikoagulanzien ein. Eine Computertomographie (CT) des Abdomens zeigte eine akute Blutung in der gesamten rechten Niere, die sich bis in den vorderen und hinteren Pararenalraum ausdehnte. Außerdem kam es am oberen Pol zu einer Extravasation von Kontrastmittel, was auf eine aktive Blutung hinweist (Abbildung 1). Es lag keine offensichtliche Nierenmasse oder zystische Erkrankung zugrunde. Er unterzog sich einem Nierenarterienangiogramm und einer Embolisation mit einer Lipiodol-Ethanol-Mischung und Gelschaum. Sein Blutbild stabilisierte sich anschließend und er wurde in stabilem Zustand entlassen.

Die Computertomographie des Abdomens (transversale und koronale Ansichten) zeigte eine Blutung in der gesamten rechten Niere, die sich bis in die pararenalen Räume erstreckte. Am oberen Pol wurde eine Extravasation des Kontrastmittels festgestellt, was auf eine aktive Blutung hinweist

Das erstmals 1856 beschriebene Wunderlich-Syndrom ist eine seltene Erkrankung, die durch eine akute spontane, nicht traumatische Nierenblutung in die subkapsulären und perirenalen Räume gekennzeichnet ist.1 Die Patienten können sich mit der klassischen „Lenk’schen Trias“ aus akutem Flanken- oder Bauchschmerz, einer tastbaren Flankenmasse und Hypovolämie vorstellen, sind aber in der Regel unspezifisch. Einigen Fällen liegt ein Angiomyolipom, ein Nierenzellkarzinom und eine zystische Erkrankung zugrunde, während einige Fälle wie der unsere idiopathisch sind.2, 3, 4 Die CT-Untersuchung ist das bildgebende Verfahren der Wahl, und die Behandlung umfasst je nach Schweregrad eine Nierenarterienembolisation oder eine Nephrektomie. Es ist wichtig zu beachten, dass Patienten mit terminaler Niereninsuffizienz aufgrund einer urämischen Thrombozytenfunktionsstörung, Anämie, erhöhtem Stickstoffmonoxid, Unregelmäßigkeiten des von-Willebrand-Faktors und einer beeinträchtigten Interaktion zwischen Thrombozyten und Gefäßwänden für eine Blutungsdiathese prädisponiert sind.5 Kliniker sollten einen hohen Verdacht auf eine spontane Nierenblutung haben, wenn diese Patienten Bauchschmerzen und/oder einen unerklärlichen Hämoglobinabfall aufweisen.