Ve Spojených státech je většina dětí s Wilmsovým nádorem léčena v rámci klinických studií vypracovaných Children’s Oncology Group. Cílem těchto studií je vyléčit co nejvíce dětí a zároveň omezit vedlejší účinky podáváním co nejmenšího množství léčby. Toho se dosahuje porovnáváním současné nejlepší léčby s léčbou, o které si lékaři myslí, že by mohla být lepší. Z tohoto důvodu se léčba může mírně lišit od toho, co je zde popsáno.

Léčba Wilmsova nádoru se odvíjí především od stadia nádoru a od toho, zda je jeho histologie (jak vypadá pod mikroskopem) příznivá nebo anaplastická. Léčbu mohou ovlivnit i další faktory, jako například:

• Věk dítěte
• Jestliže mají nádorové buňky určité chromozomové změny
• Velikost hlavního nádoru

Ve Spojených státech lékaři ve většině případů upřednostňují jako první léčbu operaci a poté podávají chemoterapii (a případně radioterapii). V Evropě dávají lékaři přednost zahájení chemoterapie před operací. Zdá se, že výsledky těchto přístupů jsou přibližně stejné.

Nejčastěji se stadium a histologie nádoru skutečně určují až při operaci, při které se nádor odstraní, protože skutečný rozsah nádoru často nelze určit pouze pomocí zobrazovacích vyšetření. To, co se lékaři dozvědí při operaci, slouží jako vodítko pro další léčbu. Někdy je však na základě zobrazovacích vyšetření jasné, že se rakovina rozšířila mimo ledvinu ještě před operací. To může ovlivnit pořadí léčby i rozsah operace.

Stádium I

Tyto nádory jsou pouze v ledvině a při operaci byl nádor zcela odstraněn spolu s celou ledvinou, okolními strukturami a některými blízkými lymfatickými uzlinami.

Příznivá histologie: Děti mladší 2 let s malými nádory (o hmotnosti menší než 550 gramů) nemusí po operaci potřebovat další léčbu. Je však třeba je pečlivě sledovat, protože pravděpodobnost, že se nádor vrátí, je o něco vyšší, než kdyby dostaly také chemoterapii. Pokud se rakovina vrátí, je velmi pravděpodobné, že chemoterapie léky aktinomycin D (daktinomycin) a vinkristin (a případně další operace) budou v tomto okamžiku účinné.

U dětí starších 2 let a u dětí jakéhokoli věku, které mají větší nádory, obvykle po operaci následuje několikaměsíční chemoterapie léky aktinomycin D a vinkristin. Pokud mají nádorové buňky určité chromozomové změny, může být podáván také lék doxorubicin (adriamycin).

Anaplastická histologie: U dětí jakéhokoli věku, které mají nádor s anaplastickou histologií, obvykle po operaci následuje radioterapie v oblasti nádoru spolu s chemoterapií aktinomycinem D, vinkristinem a případně doxorubicinem (Adriamycin) po dobu několika měsíců.

Stádium II

Tyto nádory prorostly mimo ledvinu do okolních tkání, ale operací byly odstraněny všechny viditelné známky rakoviny.

Příznivá histologie: Po operaci je standardní léčbou chemoterapie aktinomycinem D a vinkristinem. Pokud mají nádorové buňky určité chromozomové změny, může být podáván také lék doxorubicin (adriamycin). Chemoterapie se podává po dobu několika měsíců.

Anaplastická histologie, s fokální (pouze malou) anaplazií: Když se dítě zotaví z operace, podává se několik týdnů radioterapie. Po jejím ukončení se podává chemoterapie (doxorubicin, aktinomycin D a vinkristin) po dobu asi 6 měsíců.

Anaplastická histologie, s difuzní (rozsáhlou) anaplazií: Po operaci tyto děti dostávají ozařování po dobu několika týdnů. Poté následuje intenzivnější typ chemoterapie s použitím léků vinkristin, doxorubicin, etoposid, cyklofosfamid a karboplatina spolu s mesnou (lék, který pomáhá chránit močový měchýř před účinky cyklofosfamidu), která se podává asi 6 měsíců.

Stupeň III

Chirurgická operace nemůže tyto nádory zcela odstranit kvůli jejich velikosti nebo umístění nebo z jiných důvodů. V některých případech může být operace odložena do doby, než se podaří nádor nejprve zmenšit jinou léčbou (viz níže).

Příznivá histologie: Léčba obvykle spočívá v operaci, pokud ji lze provést, a následné několikadenní radioterapii. Poté následuje chemoterapie třemi léky (aktinomycin D, vinkristin a doxorubicin). Pokud mají nádorové buňky určité chromozomové změny, mohou být podány také léky cyklofosfamid a etoposid. Chemoterapie se podává po dobu přibližně 6 měsíců.

Anaplastická histologie, s fokální (pouze malou) anaplazií: Léčba začíná operací, pokud ji lze provést, a následně několikatýdenní radioterapií. Poté následuje chemoterapie, obvykle třemi léky (aktinomycin D, vinkristin a doxorubicin) po dobu asi 6 měsíců.

Anaplastická histologie s difuzní (rozsáhlou) anaplazií: Léčba začíná operací, pokud ji lze provést, po níž následuje radioterapie po dobu několika týdnů. Poté následuje chemoterapie, obvykle léky vinkristin, doxorubicin, etoposid, cyklofosfamid a karboplatina spolu s mesnou (lék, který pomáhá chránit močový měchýř před účinky cyklofosfamidu). Chemoterapie trvá přibližně 6 měsíců.

V některých případech může být nádor velmi velký nebo může prorůstat do okolních cév nebo jiných struktur, takže jej nelze bezpečně odstranit. U těchto dětí se z nádoru odebírá malý bioptický vzorek, aby bylo jisté, že se jedná o Wilmsův nádor, a aby se určila jeho histologie. Poté je zahájena chemoterapie. Obvykle se nádor během několika týdnů zmenší natolik, že je možné provést operaci. Pokud ne, může být podána i radioterapie. Po operaci se opět zahájí chemoterapie. Pokud nebylo ozařování podáno před operací, podává se po operaci.

Stádium IV

Tyto nádory se v době stanovení diagnózy již rozšířily do vzdálených částí těla. Stejně jako u nádorů stadia III může být první léčbou chirurgické odstranění nádoru, které však může být nutné odložit do doby, než další léčba zmenší nádor (viz níže).

Příznivá histologie: Pokud je to možné, je první léčbou chirurgické odstranění nádoru, po kterém následuje radioterapie. Pokud po operaci zůstane ještě nějaký nádor, bude léčena celá břišní dutina. Pokud se rakovina rozšířila do plic, mohou být nízké dávky záření podány i do této oblasti. Poté následuje chemoterapie, obvykle třemi léky (aktinomycin D, vinkristin a doxorubicin) po dobu přibližně 6 měsíců. Pokud mají nádorové buňky určité chromozomové změny, mohou být podávány také léky cyklofosfamid a etoposid.

Anaplastická histologie: Léčba může být zahájena chirurgickým zákrokem, pokud je to možné, a následně radioterapií. Pokud po operaci zůstane ještě nějaký nádor, bude léčeno celé břicho. Nízké dávky záření budou podány také na plíce, pokud se tam rakovina rozšířila. Poté následuje chemoterapie léky vinkristin, doxorubicin, etoposid, cyklofosfamid a karboplatina spolu s mesnou podávanými po dobu asi 6 měsíců. Pokud mají nádorové buňky difuzní (rozsáhlou) anaplazii, mohou někteří lékaři místo toho nejprve vyzkoušet chemoterapii léky irinotekan a vinkristin (i když to zatím není běžně používaná léčba). Léčba by pak byla upravena, pokud by se nádor v reakci na tyto léky zmenšil.

Pokud je nádor příliš velký nebo příliš narostl, než aby mohl být nejprve bezpečně odstraněn chirurgickým zákrokem, může být z nádoru odebrán malý bioptický vzorek, aby bylo jisté, že se jedná o Wilmsův nádor, a aby byla určena jeho histologie. Ke zmenšení nádoru pak může být použita chemoterapie a/nebo radioterapie. V této fázi může být jednou z možností chirurgický zákrok. Po ní by následovala další chemoterapie a radioterapie, pokud již nebyla podána.

U nádorů IV. stadia, které se rozšířily do jater, může být možností chirurgické odstranění jaterních nádorů, které po chemoterapii a radioterapii stále zůstávají.

Stadium V

Léčba dětí s nádory v obou ledvinách je pro každé dítě jedinečná, i když obvykle v určitém okamžiku zahrnuje chirurgický zákrok, chemoterapii a radioterapii.

Nejprve může být provedena biopsie (odběr vzorků tkáně) nádorů v obou ledvinách a blízkých lymfatických uzlin, i když ne všichni lékaři to považují za nutné, protože pokud jsou nádory v obou ledvinách, je velmi vysoká pravděpodobnost, že se jedná o Wilmsovy nádory.

Obvykle se nejprve podává chemoterapie, která se snaží nádory zmenšit. Použité léky závisí na rozsahu a histologii (pokud je známa) nádorů. Přibližně po 6 týdnech chemoterapie může být provedena operace (částečná nefrektomie) k odstranění nádorů, pokud je možné ponechat dostatek normální ledvinové tkáně. Pokud se nádory dostatečně nezmenšily, může léčba zahrnovat další chemoterapii nebo radioterapii po dobu dalších asi 6 týdnů. Poté může být provedena operace (buď částečná, nebo radikální nefrektomie). Po ní následuje další chemoterapie, případně spolu s radioterapií, pokud již nebyla podána.

Pokud po operaci nezůstane dostatek funkční ledvinové tkáně, může dítě potřebovat dialýzu, což je postup, při kterém speciální přístroj několikrát týdně filtruje odpadní látky z krve. Pokud se po roce nebo dvou neobjeví žádné známky rakoviny, může být provedena transplantace ledviny od dárce.

Recurrent Wilms tumor

Prognóza a léčba dětí s Wilmsovým nádorem, který se opakuje (vrací se po léčbě), závisí na jejich předchozí léčbě, histologii nádoru (příznivý nebo anaplastický) a na místě, kde se opakuje. Vyhlídky jsou obecně lepší u recidivujících Wilmsových nádorů s následujícími znaky:

• Příznivá histologie
• Počáteční diagnóza stadia I nebo II
• Počáteční chemoterapie pouze vinkristinem a aktinomycinem D
• Žádná předchozí radioterapie

Obvyklá léčba těchto dětí je chirurgické odstranění recidivujícího nádoru (pokud je to možné), radioterapie (pokud již nebyla v dané oblasti podána) a chemoterapie, často s jinými léky, než které byly použity při první léčbě.

Recidivující Wilmsovy nádory, které nemají výše uvedené znaky, se léčí mnohem obtížněji. Tyto děti jsou obvykle léčeny agresivní chemoterapií, například režimem ICE (ifosfamid, karboplatina a etoposid) nebo jinými, které jsou zkoumány v klinických studiích. Velmi vysoké dávky chemoterapie následované transplantací kmenových buněk (někdy nazývanou transplantace kostní dřeně) mohou být v této situaci také jednou z možností, i když tato možnost se stále zkoumá.