În Statele Unite, majoritatea copiilor cu tumori Wilms sunt tratați în cadrul unor studii clinice dezvoltate de Children’s Oncology Group. Scopul acestor studii este de a vindeca cât mai mulți copii posibil, limitând în același timp efectele secundare prin administrarea unui tratament atât de mic cât este necesar. Acest lucru se realizează prin compararea celui mai bun tratament actual cu unul despre care medicii cred că ar putea fi mai bun. Din această cauză, tratamentul poate diferi ușor de ceea ce este descris aici.

Tratamentul pentru tumora Wilms se bazează în principal pe stadiul cancerului și pe faptul că histologia sa (modul în care arată la microscop) este favorabilă sau anaplazică. Și alți factori pot influența tratamentul, inclusiv:

• Vârsta copilului
• Dacă celulele tumorale au anumite modificări cromozomiale
• Dimensiunea tumorii principale

În Statele Unite, medicii preferă să folosească chirurgia ca prim tratament în majoritatea cazurilor, iar apoi să administreze chimioterapia (și eventual radioterapia) după aceea. În Europa, medicii preferă să înceapă chimioterapia înainte de operație. Rezultatele acestor abordări par să fie aproximativ aceleași.

De cele mai multe ori, stadiul și histologia cancerului sunt de fapt determinate atunci când se face o intervenție chirurgicală pentru a îndepărta cancerul, deoarece adevărata întindere a tumorii adesea nu poate fi determinată doar prin teste imagistice. Medicii folosesc ceea ce află în timpul operației pentru a ghida tratamentul ulterior. Dar uneori este clar că, pe baza testelor imagistice, cancerul s-a răspândit deja dincolo de rinichi chiar înainte de intervenția chirurgicală. Acest lucru poate afecta ordinea în care sunt administrate tratamentele, precum și amploarea intervenției chirurgicale.

Stadiul I

Aceste tumori sunt doar în rinichi, iar intervenția chirurgicală a îndepărtat complet tumora împreună cu întregul rinichi, structurile din apropiere și unii ganglioni limfatici din apropiere.

Histologie favorabilă: Copiii mai mici de 2 ani cu tumori mici (cântărind mai puțin de 550 de grame) pot să nu aibă nevoie de tratament suplimentar după operație. Dar ei trebuie supravegheați îndeaproape, deoarece șansele ca cancerul să revină sunt puțin mai mari decât dacă ar fi primit și chimioterapie. În cazul în care cancerul revine, este foarte probabil ca medicamentele de chimioterapie actinomicina D (dactinomicina) și vincristina (și, eventual, mai multe intervenții chirurgicale) să fie eficiente în acest moment.

Pentru copiii mai mari de 2 ani și pentru cei de orice vârstă care au tumori mai mari, intervenția chirurgicală este de obicei urmată de chimioterapie timp de câteva luni, cu medicamentele actinomicina D și vincristina. Dacă celulele tumorale au anumite modificări cromozomiale, se poate administra și medicamentul doxorubicină (Adriamicină).

Histologie haplazică: Pentru copiii de orice vârstă care au tumori cu histologie anaplastică, intervenția chirurgicală este de obicei urmată de radioterapie în zona tumorii, împreună cu chimioterapie cu actinomicină D, vincristină și, eventual, doxorubicină (Adriamicină) timp de câteva luni.

Stadiul II

Aceste tumori au crescut în afara rinichiului în țesuturile din apropiere, dar intervenția chirurgicală a îndepărtat toate semnele vizibile de cancer.

Histologie favorabilă: După operație, tratamentul standard este chimioterapia cu actinomicină D și vincristină. Dacă celulele tumorale au anumite modificări cromozomiale, se poate administra și medicamentul doxorubicină (Adriamicină). Chimioterapia se administrează timp de câteva luni.

Histologie anaplastică, cu anaplasie focală (doar puțin): Când copilul se recuperează după operație, se administrează radioterapie timp de câteva săptămâni. Când aceasta se termină, se administrează chimioterapie (doxorubicină, actinomicină D și vincristină) timp de aproximativ 6 luni.

Histologie anaplazică, cu anaplasie difuză (foarte răspândită): După operație, acești copii primesc radiații timp de câteva săptămâni. Aceasta este urmată de un tip de chimioterapie mai intensă, folosind medicamentele vincristină, doxorubicină, etoposidă, ciclofosfamidă și carboplatină, împreună cu mesna (un medicament care ajută la protejarea vezicii urinare de efectele ciclofosfamidei), care se administrează timp de aproximativ 6 luni.

Stadiul III

Chirurgia nu poate îndepărta complet aceste tumori din cauza mărimii sau localizării lor sau din alte motive. În unele cazuri, intervenția chirurgicală poate fi amânată până când alte tratamente sunt capabile să micșoreze mai întâi tumora (vezi mai jos).

Histologie favorabilă: Tratamentul este, de obicei, intervenția chirurgicală, dacă se poate face, urmată de radioterapie timp de câteva zile. Aceasta este urmată de chimioterapie cu 3 medicamente (actinomicină D, vincristină și doxorubicină). Dacă celulele tumorale prezintă anumite modificări cromozomiale, pot fi administrate și medicamentele ciclofosfamidă și etoposidă. Chimioterapia se administrează timp de aproximativ 6 luni.

Histologie anaplazică, cu anaplasie focală (doar puțin): Tratamentul începe cu o intervenție chirurgicală, dacă se poate face, urmată de radioterapie timp de câteva săptămâni. Aceasta este urmată de chimioterapie, de obicei cu 3 medicamente (actinomicină D, vincristină și doxorubicină) timp de aproximativ 6 luni.

Histologie anaplazică, cu anaplasie difuză (foarte răspândită): Tratamentul începe cu o intervenție chirurgicală dacă se poate face, urmată de radioterapie timp de câteva săptămâni. Aceasta este urmată de chimioterapie, de obicei cu medicamentele vincristină, doxorubicină, etoposid, ciclofosfamidă și carboplatin, împreună cu mesna (un medicament care ajută la protejarea vezicii urinare de efectele ciclofosfamidei). Chimioterapia durează aproximativ 6 luni.

În unele cazuri, tumora poate fi foarte mare sau poate să fi crescut în vasele de sânge din apropiere sau în alte structuri, astfel încât să nu poată fi îndepărtată în siguranță. La acești copii, se prelevează o mică mostră de biopsie din tumoare pentru a fi siguri că este o tumoare Wilms și pentru a-i determina histologia. Apoi se începe chimioterapia. De obicei, tumora se va micșora suficient în câteva săptămâni, astfel încât să se poată face o intervenție chirurgicală. Dacă nu, atunci ar putea fi administrată și radioterapie. Chimioterapia va fi începută din nou după operație. Dacă nu s-au administrat radiații înainte de operație, acestea se administrează după operație.

Stadiul IV

Aceste tumori s-au răspândit deja în părți îndepărtate ale corpului în momentul diagnosticării. Ca și în cazul tumorilor din stadiul III, intervenția chirurgicală pentru îndepărtarea tumorii ar putea fi primul tratament, dar ar putea fi necesar să fie amânată până când alte tratamente pot micșora tumora (vezi mai jos).

Histologie favorabilă: Intervenția chirurgicală pentru extirparea tumorii este primul tratament, dacă se poate face, urmată de radioterapie. Întregul abdomen va fi tratat dacă a mai rămas ceva cancer după operație. Dacă cancerul s-a răspândit la plămâni, doze mici de radiații ar putea fi, de asemenea, administrate în acea zonă. Aceasta este urmată de chimioterapie, de obicei cu 3 medicamente (actinomicină D, vincristină și doxorubicină) timp de aproximativ 6 luni. Dacă celulele tumorale au anumite modificări cromozomiale, se pot administra și medicamentele ciclofosfamidă și etoposidă.

Histologie haplazică: Tratamentul ar putea începe cu o intervenție chirurgicală, dacă aceasta poate fi efectuată, urmată de radioterapie. Întregul abdomen va fi tratat dacă a mai rămas ceva cancer după operație. Doze mici de radiații vor fi administrate, de asemenea, la plămâni dacă cancerul s-a răspândit acolo. Aceasta este urmată de chimioterapie cu medicamente vincristină, doxorubicină, etoposid, ciclofosfamidă și carboplatină, împreună cu mesna administrată timp de aproximativ 6 luni. În cazul în care celulele tumorale au anaplasie difuză (extinsă), unii medici ar putea încerca mai întâi, în schimb, chimioterapia cu irinotecan și vincristină (deși acesta nu este încă un tratament utilizat în mod obișnuit). Tratamentul ar fi apoi ajustat în cazul în care tumora se micșorează ca răspuns la aceste medicamente.

Dacă tumora este prea mare sau a crescut prea mult pentru a fi îndepărtată în siguranță mai întâi cu o intervenție chirurgicală, se poate lua o mică mostră de biopsie din tumoare pentru a fi siguri că este o tumoare Wilms și pentru a determina histologia acesteia. Chimioterapia și/sau radioterapia pot fi apoi folosite pentru a micșora tumora. Intervenția chirurgicală ar putea fi o opțiune în acest moment. Aceasta ar fi urmată de mai multă chimioterapie și radioterapie, dacă nu a fost administrată deja.

Pentru cancerele în stadiul IV care s-au răspândit la ficat, chirurgia poate fi o opțiune pentru a îndepărta orice tumori hepatice care încă mai rămân după chimioterapie și radioterapie.

Stadiul V

Tratamentul pentru copiii cu tumori în ambii rinichi este unic pentru fiecare copil, deși include de obicei chirurgie, chimioterapie și radioterapie la un moment dat.

Primele biopsii (probe de țesut) ale tumorilor din ambii rinichi și ale ganglionilor limfatici din apropiere pot fi luate mai întâi, deși nu toți medicii consideră că acest lucru este necesar, deoarece atunci când ambii rinichi au tumori, șansele ca acestea să fie tumori Wilms sunt foarte mari.

De obicei, chimioterapia este administrată mai întâi pentru a încerca să micșoreze tumorile. Medicamentele folosite vor depinde de amploarea și histologia (dacă se cunoaște) tumorilor. După aproximativ 6 săptămâni de chimioterapie, se poate face o intervenție chirurgicală (nefrectomie parțială) pentru a îndepărta tumorile dacă se poate lăsa în urmă suficient țesut renal normal. În cazul în care tumorile nu s-au micșorat suficient, tratamentul poate include mai multă chimioterapie sau radioterapie timp de aproximativ încă 6 săptămâni. Apoi se poate face o intervenție chirurgicală (nefrectomie parțială sau radicală). Aceasta este urmată de mai multă chimioterapie, eventual împreună cu radioterapie, dacă nu a fost administrată deja.

Dacă nu a rămas suficient țesut renal funcțional după operație, un copil poate avea nevoie de dializă, o procedură prin care un aparat special filtrează produsele reziduale din sânge de mai multe ori pe săptămână. Dacă nu există nicio urmă de cancer după un an sau doi, se poate face un transplant de rinichi de la un donator.

Tumoare Wilms recurentă

Prognosticul și tratamentul pentru copiii cu tumoare Wilms care recidivează (revine după tratament) depinde de tratamentul anterior, de histologia cancerului (favorabil sau anaplazic) și de locul în care recidivează. Perspectivele sunt, în general, mai bune pentru tumorile Wilms recurente cu următoarele caracteristici:

• Histologie favorabilă
• Diagnostic inițial de stadiul I sau II
• Chimioterapie inițială doar cu vincristină și actinomicină D
• Nu radioterapie anterioară

Tratamentul obișnuit pentru acești copii este intervenția chirurgicală pentru îndepărtarea cancerului recurent (dacă este posibil), radioterapie (dacă nu a fost deja administrată în această zonă) și chimioterapie, adesea cu medicamente diferite de cele utilizate în timpul primului tratament.

Tumorile Wilms recurente care nu au caracteristicile de mai sus sunt mult mai greu de tratat. Acești copii sunt de obicei tratați cu chimioterapie agresivă, cum ar fi regimul ICE (ifosfamidă, carboplatin și etoposid) sau altele care sunt studiate în cadrul studiilor clinice. Chimioterapia în doze foarte mari urmată de un transplant de celule stem (numit uneori transplant de măduvă osoasă) ar putea fi, de asemenea, o opțiune în această situație, deși acest lucru este încă în curs de studiu.