Nos Estados Unidos, a maioria das crianças com tumores Wilms são tratadas em ensaios clínicos desenvolvidos pelo Children’s Oncology Group. O objectivo destes estudos é curar o maior número possível de crianças, limitando ao mesmo tempo os efeitos secundários, dando o mínimo de tratamento necessário. Isto é feito comparando o melhor tratamento actual com um que os médicos acham que pode ser melhor. Devido a isso, o tratamento pode ser ligeiramente diferente do descrito aqui.

O tratamento do tumor Wilms baseia-se principalmente na fase do cancro e se a sua histologia (a sua aparência ao microscópio) é favorável ou anaplásica. Outros fatores também podem influenciar o tratamento, incluindo:

• A idade da criança
• Se as células tumorais tiverem certas alterações cromossômicas
• O tamanho do tumor principal

Nos Estados Unidos, os médicos preferem usar a cirurgia como o primeiro tratamento na maioria dos casos, e depois dar quimioterapia (e possivelmente radioterapia). Na Europa, os médicos preferem iniciar a quimioterapia antes da cirurgia. Os resultados destas abordagens parecem ser aproximadamente os mesmos.

A maioria das vezes, o estágio e a histologia do câncer são realmente determinados quando a cirurgia é feita para remover o câncer, porque a verdadeira extensão do tumor muitas vezes não pode ser determinada apenas por testes de imagem. Os médicos utilizam o que aprendem durante a cirurgia para orientar o tratamento posterior. Mas às vezes é claro que o câncer já se espalhou para além do rim mesmo antes da cirurgia, com base em testes de imagem. Isto pode afectar a ordem em que os tratamentos são dados, bem como a extensão da cirurgia.

Estágio I

Estes tumores estão apenas no rim, e a cirurgia removeu completamente o tumor juntamente com todo o rim, estruturas próximas e alguns gânglios linfáticos próximos.

Histologia favorável: Crianças menores de 2 anos com tumores pequenos (pesando menos de 550 gramas) podem não precisar de mais tratamento após a cirurgia. Mas elas precisam ser vigiadas de perto porque a chance do câncer voltar é ligeiramente maior do que se elas também tivessem quimioterapia. Se o cancro voltar, os medicamentos quimioterápicos actinomicina D (dactinomicina) e vincristina (e possivelmente mais cirurgia) são muito provavelmente eficazes neste momento.

Para crianças com mais de 2 anos e para as de qualquer idade que tenham tumores maiores, a cirurgia é normalmente seguida de quimioterapia durante vários meses, com os medicamentos actinomicina D e vincristina. Se as células tumorais tiverem certas alterações cromossômicas, a droga doxorubicina (Adriamycin) também pode ser administrada.

Histologia anaplásica: Para crianças de qualquer idade que têm tumores com histologia anaplásica, a cirurgia é normalmente seguida de radioterapia para a área do tumor, juntamente com quimioterapia com actinomicina D, vincristina e possivelmente doxorubicina (Adriamycin) durante vários meses.

Estágio II

Estes tumores cresceram fora do rim em tecidos próximos, mas a cirurgia removeu todos os sinais visíveis de câncer.

Histologia favorável: Após a cirurgia, o tratamento padrão é a quimioterapia com actinomicina D e vincristina. Se as células tumorais tiverem certas alterações cromossômicas, a droga doxorubicina (Adriamycin) também pode ser administrada. A quimioterapia é administrada durante vários meses.

Histologia anaplásica, com anplasia focal (apenas um pouco): Quando a criança recupera da cirurgia, a radioterapia é administrada durante várias semanas. Quando isto termina, a quimioterapia (doxorubicina, actinomicina D e vincristina) é administrada durante cerca de 6 meses.

Histologia anaplásica, com anplasia difusa (generalizada): Após a cirurgia, estas crianças recebem radioterapia durante várias semanas. Segue-se um tipo mais intenso de quimioterapia com as drogas vincristina, doxorubicina, etoposida, ciclofosfamida e carboplatina, juntamente com mesna (droga que ajuda a proteger a bexiga dos efeitos da ciclofosfamida), que é administrada por cerca de 6 meses.

Estágio III

A cirurgia não pode remover completamente estes tumores por causa do seu tamanho ou localização ou por outros motivos. Em alguns casos, a cirurgia pode ser adiada até que outros tratamentos sejam capazes de encolher o tumor primeiro (ver abaixo).

Histologia favorável: O tratamento é normalmente a cirurgia se puder ser feito, seguida de radioterapia durante vários dias. Segue-se a quimioterapia com 3 medicamentos (actinomicina D, vincristina e doxorubicina). Se as células tumorais tiverem certas alterações cromossômicas, os medicamentos ciclofosfamida e etoposida também podem ser administrados. A quimioterapia é administrada durante cerca de 6 meses.

Histologia anaplásica, com anplasia focal (apenas um pouco): O tratamento começa com cirurgia se puder ser feito, seguida de radioterapia durante várias semanas. Segue-se a quimioterapia, geralmente com 3 medicamentos (actinomicina D, vincristina e doxorubicina) durante cerca de 6 meses.

Histologia anaplásica, com anplasia difusa (generalizada): O tratamento começa com cirurgia se puder ser feita, seguida de radioterapia durante várias semanas. Segue-se a quimioterapia, geralmente com as drogas vincristina, doxorubicina, etoposida, ciclofosfamida e carboplatina, juntamente com a mesna (droga que ajuda a proteger a bexiga dos efeitos da ciclofosfamida). A quimioterapia dura cerca de 6 meses.

Em alguns casos o tumor pode ser muito grande ou pode ter crescido em vasos sanguíneos próximos ou outras estruturas de modo que não possa ser removido com segurança. Nestas crianças, uma pequena amostra de biópsia é retirada do tumor para ter a certeza de que é um tumor Wilms e para determinar a sua histologia. Então a quimioterapia é iniciada. Normalmente o tumor encolherá o suficiente dentro de várias semanas para que a cirurgia possa ser feita. Se não, então a radioterapia também pode ser feita. A quimioterapia será iniciada novamente após a cirurgia. Se a radiação não foi dada antes da cirurgia, é dada após a cirurgia.

Estágio IV

Estes tumores já se espalharam por partes distantes do corpo no momento do diagnóstico. Como nos tumores do estágio III, a cirurgia para remover o tumor pode ser o primeiro tratamento, mas pode precisar ser adiada até que outros tratamentos possam encolher o tumor (veja abaixo).

Histologia favorável: A cirurgia para remover o tumor é o primeiro tratamento se puder ser feito, seguido de radioterapia. Todo o abdômen será tratado se ainda houver algum câncer após a cirurgia. Se o câncer se espalhou para os pulmões, doses baixas de radiação também podem ser administradas a essa área. Segue-se a quimioterapia, geralmente com 3 medicamentos (actinomicina D, vincristina e doxorubicina) durante cerca de 6 meses. Se as células tumorais tiverem certas alterações cromossômicas, as drogas ciclofosfamida e etoposida também podem ser administradas.

Histologia anaplásica: O tratamento pode começar com cirurgia se puder ser feito, seguido de radioterapia. O abdômen inteiro será tratado se ainda houver algum câncer após a cirurgia. Também serão administradas doses baixas de radiação nos pulmões se o câncer se espalhar por lá. Segue-se a quimioterapia com os medicamentos vincristina, doxorubicina, etoposida, ciclofosfamida e carboplatina, juntamente com a mesna administrada durante cerca de 6 meses. Se as células tumorais tiverem anaplasia difusa (generalizada), alguns médicos podem experimentar primeiro os fármacos quimioterápicos irinotecan e vincristina (embora este ainda não seja um tratamento vulgarmente utilizado). O tratamento seria então ajustado se o tumor encolher em resposta a estas drogas.

Se o tumor for muito grande ou tiver crescido muito para ser removido com segurança com cirurgia primeiro, uma pequena amostra de biópsia pode ser retirada do tumor para ter certeza de que é um tumor Wilms e para determinar sua histologia. A quimioterapia e/ou radioterapia pode então ser usada para encolher o tumor. A cirurgia pode ser uma opção neste momento. Isto seria seguido por mais quimioterapia e radioterapia se não fosse já administrada.

Para cânceres de estágio IV que se espalharam para o fígado, a cirurgia pode ser uma opção para remover quaisquer tumores hepáticos que ainda permaneçam após a quimioterapia e radioterapia.

Estágio V

O tratamento para crianças com tumores em ambos os rins é único para cada criança, embora normalmente inclua cirurgia, quimioterapia e radioterapia em algum momento.

Biópsias (amostras de tecido) de tumores em ambos os rins e de gânglios linfáticos próximos podem ser tomadas primeiro, embora nem todos os médicos achem que isso seja necessário porque quando ambos os rins têm tumores, a chance de serem tumores Wilms é muito alta.

Chemo é normalmente dado primeiro para tentar encolher os tumores. As drogas usadas dependerão da extensão e histologia (se conhecida) dos tumores. Após cerca de 6 semanas de quimioterapia, a cirurgia (nefrectomia parcial) pode ser feita para remover os tumores se o tecido renal normal puder ser deixado para trás em quantidade suficiente. Se os tumores não tiverem encolhido o suficiente, o tratamento pode incluir mais quimioterapia ou radioterapia durante cerca de mais 6 semanas. A cirurgia (quer parcial ou radical nefrectomia) pode então ser feita. Isto é seguido de mais quimioterapia, possivelmente juntamente com radioterapia se ainda não tiver sido administrada.

Se não for deixado tecido renal funcional suficiente após a cirurgia, uma criança pode precisar de diálise, um procedimento em que uma máquina especial filtra os resíduos de produtos do sangue várias vezes por semana. Se não houver evidência de qualquer cancro após um ou dois anos, pode ser feito um transplante renal doador.

Tumor Wilms recorrente

O prognóstico e tratamento para crianças com tumor Wilms que recidiva (volta após o tratamento) depende do seu tratamento prévio, da histologia do cancro (favorável ou anaplásica), e onde recidiva. A perspectiva é geralmente melhor para tumores Wilms recorrentes com as seguintes características:

• Histologia favorável
• Diagnóstico inicial da fase I ou II
• Quimioterapia inicial apenas com vincristina e actinomicina D
• Sem radioterapia anterior

O tratamento habitual para estas crianças é a cirurgia para remover o cancro recorrente (se possível), radioterapia (se ainda não for dada à área), e quimioterapia, muitas vezes com medicamentos diferentes dos usados durante o primeiro tratamento.

Tumores Wilms recorrentes que não têm as características acima são muito mais difíceis de tratar. Estas crianças são geralmente tratadas com quimioterapia agressiva, como o regime ICE (ifosfamida, carboplatina, e etoposida) ou outros que estão sendo estudados em ensaios clínicos. A quimioterapia de dose muito alta seguida de um transplante de células estaminais (às vezes chamado de transplante de medula óssea) também pode ser uma opção nesta situação, embora isto ainda esteja sendo estudado.