Przedstawienie: Jednozastawkowa zastawka aortalna (UAV) jest rzadkim zaburzeniem, często trudnym do odróżnienia od zastawki dwudzielnej (BAV). BAV i UAV mają wspólną patologię zastawki, taką jak obecność raphe, fuzja płatków, zwężenie aorty, niedomykalność aortalna i/lub poszerzenie aorty wstępującej, ale wszechstronne porównanie echokardiograficzne pacjentów z UAV i BAV nie zostało wcześniej przeprowadzone.

METODY: Zbadaliśmy pacjentów z UAV i BAV we wczesnym stadium choroby włączonych do GenTAC, krajowego rejestru genetycznie powiązanych tętniaków aorty i związanych z nimi chorób serca. Dane kliniczne i echokardiograficzne z rejestru GenTAC zostały porównane między 17 pacjentami z UAV i 17 dopasowanymi kontrolami z BAV.

WYNIKI: Charakterystyka wyjściowa, w tym dane demograficzne, wyniki kliniczne, w tym historia rodzinna BAV i tętniaka aorty / koarktacji, oraz zmienne echokardiograficzne były podobne między pacjentami z BAV i UAV; zwężenie aorty było częstsze i cięższe u pacjentów z UAV. Świadczył o tym wyższy średni i szczytowy gradient, mniejsza powierzchnia zastawki aortalnej i bardziej zaawansowane zwyrodnienie zastawki (wszystkie P < .05). Nie było istotnych różnic w wymiarach aorty, z podobnym wzorcem powiększenia aorty wstępującej.

CONCLUSIONS: Podobna charakterystyka wyjściowa z bardziej przyspieszonym zwyrodnieniem i stenozą zastawki aortalnej sugeruje, że UAV stanowi ekstremum w spektrum zespołów BAV. Dlatego zasadne jest rozważenie zastosowania zaleceń dotyczących postępowania u pacjentów z BAV do tych z rzadszym UAV.

.