HÁTTÉR: Az unicuspid aortabillentyű (UAV) ritka rendellenesség, amelyet gyakran nehéz megkülönböztetni a bicuspid aortabillentyűtől (BAV). A BAV és az UAV közös billentyűpatológiája a raphe jelenléte, a billentyűfúzió, az aorta szűkület, az aorta regurgitáció és/vagy a felszálló aorta tágulása, de az UAV és a BAV betegek átfogó echokardiográfiás összehasonlítására korábban nem került sor.

MÓDSZEREK: A GenTAC-ben, a genetikailag összefüggő aorta aneurizmák és a kapcsolódó szívbetegségek nemzeti regiszterében szereplő UAV és BAV betegeket vizsgáltuk a betegség korai stádiumában. A GenTAC regiszterből származó klinikai és echokardiográfiás adatokat 17 UAV-s beteg és 17 BAV-s párosított kontrollbeteg között hasonlítottuk össze.

Eredmények: A kiindulási jellemzők, beleértve a demográfiai adatokat, a klinikai leleteket, beleértve a BAV és az aorta aneurizma/koarktáció családi anamnézisét, valamint az echokardiográfiás változók hasonlóak voltak a BAV és UAV betegek között; az aorta szűkület gyakoribb és súlyosabb volt az UAV-s betegeknél. Ezt a nagyobb átlagos és csúcsgradiens, a kisebb aortabillentyű-terület és az előrehaladottabb billentyűdegeneráció bizonyította (mindegyik P < .05). Az aorta méreteiben nem volt szignifikáns különbség, a felszálló aorta megnagyobbodásának hasonló mintázata volt megfigyelhető.

KÖVETKEZTETÉSEK: A hasonló kiindulási jellemzők a gyorsabb aortabillentyű-degeneráció és szűkület mellett arra utalnak, hogy az UAV a BAV-szindrómák spektrumának egy szélsőségét képviseli. Ezért indokolt megfontolni a BAV-ban szenvedő betegek kezelésére vonatkozó ajánlások alkalmazását a ritkább UAV-ban szenvedőkre.