In de Verenigde Staten worden de meeste kinderen met een Wilms-tumor behandeld in klinische onderzoeken die zijn ontwikkeld door de Children’s Oncology Group. Het doel van deze studies is om zo veel mogelijk kinderen te genezen en tegelijkertijd de bijwerkingen te beperken door zo weinig mogelijk behandeling te geven als nodig is. Dit wordt gedaan door de huidige beste behandeling te vergelijken met een behandeling waarvan de artsen denken dat die beter zou kunnen zijn. Daarom kan de behandeling enigszins afwijken van wat hier wordt beschreven.

De behandeling van de Wilms tumor is voornamelijk gebaseerd op het stadium van de kanker en of de histologie (hoe de kanker er onder de microscoop uitziet) gunstig of anaplastisch is. Ook andere factoren kunnen de behandeling beïnvloeden, waaronder:

• De leeftijd van het kind
• Als de tumorcellen bepaalde chromosoomveranderingen hebben
• De grootte van de hoofdtumor

In de Verenigde Staten geven artsen in de meeste gevallen de voorkeur aan een operatie als eerste behandeling, en geven daarna chemotherapie (en eventueel bestralingstherapie). In Europa geven de artsen er de voorkeur aan met de chemotherapie te beginnen vóór de operatie. De resultaten van deze benaderingen lijken ongeveer gelijk te zijn.

Het stadium en de histologie van de kanker worden meestal bepaald wanneer de kanker operatief wordt verwijderd, omdat de ware omvang van de tumor vaak niet alleen door beeldvormend onderzoek kan worden vastgesteld. De artsen gebruiken wat ze tijdens de operatie te weten komen om de verdere behandeling te sturen. Maar soms is het op basis van beeldvormingstests al duidelijk dat de kanker is uitgezaaid tot buiten de nier nog voordat de operatie wordt uitgevoerd. Dit kan van invloed zijn op de volgorde waarin de behandelingen worden gegeven en op de omvang van de operatie.

Stadium I

Deze tumoren bevinden zich alleen in de nier en bij de operatie is de tumor volledig verwijderd, samen met de hele nier, nabijgelegen structuren en enkele nabijgelegen lymfeklieren.

Gunstige histologie: Kinderen jonger dan 2 jaar met kleine tumoren (met een gewicht van minder dan 550 gram) hebben na de operatie mogelijk geen verdere behandeling nodig. Maar ze moeten goed in de gaten worden gehouden omdat de kans dat de kanker terugkomt iets groter is dan wanneer ze ook chemo zouden krijgen. Als de kanker wel terugkomt, zijn de chemo-medicijnen actinomycine D (dactinomycine) en vincristine (en eventueel meer chirurgie) op dit moment zeer waarschijnlijk effectief.

Bij kinderen ouder dan 2 jaar en bij kinderen van elke leeftijd die grotere tumoren hebben, wordt een operatie meestal gevolgd door chemo gedurende enkele maanden, met de medicijnen actinomycine D en vincristine. Als de tumorcellen bepaalde chromosoomveranderingen hebben, kan ook het geneesmiddel doxorubicine (Adriamycine) worden gegeven.

Anaplastische histologie: Bij kinderen van elke leeftijd die tumoren met anaplastische histologie hebben, wordt een operatie gewoonlijk gevolgd door bestraling van het gebied van de tumor, samen met chemo met actinomycine D, vincristine, en eventueel doxorubicine (Adriamycine) gedurende enkele maanden.

Stadium II

Deze tumoren zijn buiten de nier in nabijgelegen weefsels gegroeid, maar de operatie heeft alle zichtbare tekenen van kanker verwijderd.

Gunstige histologie: Na de operatie is de standaardbehandeling chemo met actinomycine D en vincristine. Als de tumorcellen bepaalde chromosoomveranderingen hebben, kan ook het geneesmiddel doxorubicine (Adriamycine) worden gegeven. De chemo wordt gedurende enkele maanden gegeven.

Anaplastische histologie, met focale (slechts een beetje) anaplasie: Wanneer het kind herstelt van de operatie, wordt gedurende enkele weken bestralingstherapie gegeven. Als dit klaar is, wordt gedurende ongeveer 6 maanden chemo (doxorubicine, actinomycine D, en vincristine) gegeven.

Anaplastische histologie, met diffuse (wijdverspreide) anaplasie: Na de operatie krijgen deze kinderen gedurende enkele weken bestraling. Dit wordt gevolgd door een intensievere vorm van chemo met de geneesmiddelen vincristine, doxorubicine, etoposide, cyclofosfamide en carboplatine, samen met mesna (een geneesmiddel dat de blaas helpt beschermen tegen de effecten van cyclofosfamide), die gedurende ongeveer 6 maanden wordt gegeven.

Stadium III

Een operatie kan deze tumoren niet volledig verwijderen vanwege de grootte of de plaats ervan of om andere redenen. In sommige gevallen kan een operatie worden uitgesteld totdat andere behandelingen in staat zijn om de tumor eerst te laten krimpen (zie hieronder).

Gunstige histologie: De behandeling bestaat meestal uit een operatie als die kan worden uitgevoerd, gevolgd door bestraling gedurende meerdere dagen. Dit wordt gevolgd door chemo met 3 geneesmiddelen (actinomycine D, vincristine, en doxorubicine). Als de tumorcellen bepaalde chromosoomveranderingen hebben, kunnen ook de geneesmiddelen cyclofosfamide en etoposide worden gegeven. Chemo wordt gedurende ongeveer 6 maanden gegeven.

Anaplastische histologie, met focale (slechts een beetje) anaplasie: De behandeling begint met een operatie als die kan worden uitgevoerd, gevolgd door bestraling gedurende enkele weken. Dit wordt gevolgd door chemo, meestal met 3 geneesmiddelen (actinomycine D, vincristine, en doxorubicine) gedurende ongeveer 6 maanden.

Anaplastische histologie, met diffuse (wijdverspreide) anaplasie: De behandeling begint met een operatie als het kan, gevolgd door bestralingstherapie gedurende enkele weken. Dit wordt gevolgd door chemo, meestal met de geneesmiddelen vincristine, doxorubicine, etoposide, cyclofosfamide en carboplatine, samen met mesna (een geneesmiddel dat de blaas helpt beschermen tegen de effecten van cyclofosfamide). De chemo duurt ongeveer 6 maanden.

In sommige gevallen kan de tumor erg groot zijn of in nabijgelegen bloedvaten of andere structuren zijn gegroeid, zodat hij niet veilig kan worden verwijderd. Bij deze kinderen wordt een klein biopsiemonster van de tumor genomen om er zeker van te zijn dat het om een Wilms tumor gaat en om de histologie te bepalen. Dan wordt met chemo begonnen. Meestal krimpt de tumor binnen enkele weken voldoende zodat een operatie kan worden uitgevoerd. Zo niet, dan kan ook bestralingstherapie worden gegeven. Na de operatie wordt opnieuw met chemo begonnen. Als de bestraling niet voor de operatie is gegeven, wordt deze na de operatie gegeven.

Stadium IV

Deze tumoren zijn op het moment van de diagnose al uitgezaaid naar ver weg gelegen delen van het lichaam. Net als bij tumoren in stadium III kan een operatie om de tumor te verwijderen de eerste behandeling zijn, maar het kan nodig zijn deze uit te stellen totdat andere behandelingen de tumor kunnen doen slinken (zie hieronder).

Gunstige histologie: Chirurgie om de tumor te verwijderen is de eerste behandeling als het kan, gevolgd door bestralingstherapie. De hele buik wordt behandeld als er na de operatie nog wat kanker over is. Als de kanker is uitgezaaid naar de longen, kunnen ook in dat gebied lage doses bestraling worden gegeven. Dit wordt gevolgd door chemo, gewoonlijk met 3 geneesmiddelen (actinomycine D, vincristine en doxorubicine) gedurende ongeveer 6 maanden. Als de tumorcellen bepaalde chromosoomveranderingen hebben, kunnen ook de geneesmiddelen cyclofosfamide en etoposide worden gegeven.

Anaplastische histologie: De behandeling kan beginnen met een operatie als die kan worden uitgevoerd, gevolgd door bestralingstherapie. Als er na de operatie nog wat kanker over is, wordt de hele buik behandeld. Lage doses bestraling worden ook in de longen gegeven als de kanker zich daar heeft uitgezaaid. Dit wordt gevolgd door chemo met de geneesmiddelen vincristine, doxorubicine, etoposide, cyclofosfamide en carboplatine, samen met mesna dat gedurende ongeveer 6 maanden wordt toegediend. Als de tumorcellen diffuse (wijdverspreide) anaplasie hebben, kunnen sommige artsen in plaats daarvan eerst de chemo-medicijnen irinotecan en vincristine proberen (hoewel dit nog geen algemeen gebruikte behandeling is). De behandeling zou dan worden aangepast als de tumor in reactie op deze geneesmiddelen krimpt.

Als de tumor te groot is of te veel is gegroeid om eerst veilig met een operatie te kunnen worden verwijderd, kan een klein biopsiemonster van de tumor worden genomen om er zeker van te zijn dat het een Wilms tumor is en om de histologie ervan te bepalen. Chemo- en/of bestralingstherapie kan dan worden gebruikt om de tumor te verkleinen. Een operatie zou op dit punt een optie kunnen zijn. Dit wordt gevolgd door meer chemo- en bestralingstherapie als die nog niet is gegeven.

Voor stadium IV-kankers die zijn uitgezaaid naar de lever, kan een operatie een optie zijn om levertumoren te verwijderen die nog over zijn na chemo- en bestralingstherapie.

Stadium V

De behandeling voor kinderen met tumoren in beide nieren is uniek voor elk kind, hoewel het meestal een operatie, chemo en bestralingstherapie op een bepaald moment omvat.

Biopsies (weefselmonsters) van tumoren in beide nieren en van nabijgelegen lymfeklieren kunnen eerst worden genomen, hoewel niet alle artsen dit nodig achten omdat wanneer beide nieren tumoren hebben, de kans dat het Wilms tumoren zijn zeer groot is.

Chemo wordt meestal eerst gegeven om te proberen de tumoren te laten krimpen. Welke medicijnen worden gebruikt, hangt af van de omvang en de histologie (indien bekend) van de tumoren. Na ongeveer 6 weken chemo kan een operatie (gedeeltelijke nefrectomie) worden uitgevoerd om de tumoren te verwijderen als er voldoende normaal nierweefsel kan worden achtergelaten. Als de tumoren niet genoeg geslonken zijn, kan de behandeling nog eens 6 weken chemo- of bestralingstherapie omvatten. Daarna kan een operatie (gedeeltelijke of radicale nefrectomie) worden uitgevoerd. Dit wordt gevolgd door meer chemo, mogelijk samen met bestralingstherapie als die nog niet is gegeven.

Als er na de operatie niet genoeg functionerend nierweefsel overblijft, kan een kind dialyse nodig hebben, een procedure waarbij een speciale machine een aantal keer per week afvalstoffen uit het bloed filtert. Als er na een jaar of twee geen tekenen van kanker zijn, kan een donorniertransplantatie worden gedaan.

Reciderende Wilms tumor

De prognose en behandeling voor kinderen met Wilms tumor die recidiveert (terugkomt na behandeling) hangt af van hun eerdere behandeling, de histologie van de kanker (gunstig of anaplastisch), en waar de kanker recidiveert. De vooruitzichten zijn over het algemeen beter voor terugkerende Wilms tumoren met de volgende kenmerken:

• Gunstige histologie
• Initiële diagnose van stadium I of II
• Initiële chemo met alleen vincristine en actinomycine D
• Geen eerdere bestralingstherapie

De gebruikelijke behandeling voor deze kinderen is een operatie om de terugkerende kanker te verwijderen (indien mogelijk), bestralingstherapie (indien niet reeds gegeven aan het gebied), en chemo, vaak met andere geneesmiddelen dan die gebruikt tijdens de eerste behandeling.

Terugkerende Wilms-tumoren die niet de bovenstaande kenmerken hebben, zijn veel moeilijker te behandelen. Deze kinderen worden gewoonlijk behandeld met agressieve chemo, zoals het ICE-regime (ifosfamide, carboplatine en etoposide) of andere middelen die in klinische trials worden onderzocht. Zeer hoge-dosis chemo gevolgd door een stamceltransplantatie (soms beenmergtransplantatie genoemd) zou in deze situatie ook een optie kunnen zijn, hoewel dit nog wordt bestudeerd.