ENSCIELD ANALYSIS 831

適応症自己免疫性脳炎、腫瘍随伴症状の疑い方法RIA（ラジオイムノプレシピテーション）反応結果陰性または陽性を表示します。 VGKCに対する自己抗体は、主に神経筋緊張症、モルバン症候群、自己免疫性脳炎、特発性てんかんの患者で認められます。 これらの抗体は、しばしばカリウムチャネル関連タンパク質CASPR2（contactin- associated protein-2）やLGI1（leucine-rich, glioma inactivated protein 1）、ごくまれにコンタクティン-2に向けられます。 CASPR2、LGI1、コンタクティン-2タンパク質は、膜関連または細胞外に存在し、カリウムチャネル複合体の共局在化に重要と考えられています。
CASPR2に対する抗体は神経筋緊張症とモーヴァン症候群でより多く見られ、LGI1に対する抗体は自己免疫性脳炎でより多く見られます。 自己免疫性脳炎は、エピソード記憶障害やてんかん発作などを特徴とする自己免疫症候群です。 神経筋緊張症は、筋肉の痙攣を引き起こす一連の急速な神経インパルスを特徴とする特殊な疾患です。 Morvan症候群は神経筋緊張症と似ており、痛みや激しい不眠を伴う症状があります。
VGKCに対する抗体は、神経筋緊張症の約30％、Morvan症候群の約40％で癌と関連すると報告されています。 リンパ腫は最も一般的なものです。 VGKC抗体とそれに関連する自己免疫性脳炎や特発性てんかんの患者様では腫瘍は非常に稀です。
自己抗体は、脊髄から筋肉に沿った神経索の細胞膜に存在する電圧感受性カリウムチャネルを遮断または破壊するものであります。 神経インパルスが通過すると、カリウムチャネルは神経線維の外側と内側の電気的な電圧差を回復させる。 VGKC抗体検出法では、CASPR2抗体やLGI1抗体よりも多くの自己抗体陽性患者を検出することができます。 これはおそらく、VGKC複合体には自己抗体と関連する可能性のあるタンパク質がさらにあるため（すなわち、より多くの抗原がVGKC複合体に含まれるため）、またおそらく、VGKC分析に使用されるRIA法がLGI1およびCASPR2について使用される間接免疫蛍光法よりも感度が高いためです。
300 pmol/L 以下のレベルの自己抗体については関連性に疑問が持たれます。 自己免疫性脳炎では、抗体濃度は300-500pmol/Lを超えることが多い。
VGKCは細胞外抗原と考えられている。 一般に、免疫療法による治療は、細胞内抗原に対する自己抗体よりも、細胞外抗原に向けられた自己抗体に対して有効な場合が多い。
参考文献Hartら（1997）。 神経筋緊張症に関与する発現K+チャネルに対する自己抗体の検出。 Ann Neurol 41: 238-246. PMID: 9029073.
Vincent A.ら（2004年）。 カリウムチャネル抗体関連脳症：免疫療法に反応しうる辺縁系脳炎の一形態。 脳 127: 701-712. PMID: 14960497.
Tan K. et al. 電位依存性カリウムチャネル自己免疫の臨床スペクトラム. 神経学 70:1883-1890 PMID: 18474843.
Harrower T. et al (2006). 電位依存性カリウムチャネル抗体関連辺縁系脳炎の一例。 Nature 2:6:339-343. PMID: 16932578.
Irani S. et al. (2010).Antibodies to Kv1 potassium channel-complex proteins leucine-rich, glioma inactivated 1 protein and contactin-associated protein-2 in limbic encephalitis, Morvans syndrome and acquired neuromyotonia.「後天性脳脊髄炎におけるカリウムチャネル複合体タンパク質ロイシンリッチ、グリオーマ不活性化1タンパク質およびコンタクチン関連タンパク質2に対する抗体。 2010年9月;133(9):2734-2748。 PMID: 20663977.
Olberg H. et.al. 電位依存性カリウムチャネル抗体のレベルに関連する神経学的症状。 J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2013 Aug;84(8):941-943. PMID:23595945.