ANALIZĂ DE CÂMP 831

IndicațieSuspiciune de encefalită autoimună și simptome paraneoplazice.MetodaRadioimunoprecipitare (RIA).RăspunsRezultatul este indicat ca fiind negativ sau pozitiv. Rezultatul pozitiv este însoțit de concentrația (pmol/L).InterpretareAutoanticorpii direcționați împotriva VGKC sunt observați în principal la pacienții cu neuromiotonie, sindrom Morvan, encefalită autoimună sau epilepsie idiopatică. Acești anticorpi sunt adesea direcționați împotriva proteinelor asociate canalelor de potasiu CASPR2 (contactin- associated protein-2) și LGI1 (leucine-rich, glioma inactivated protein 1) și, în cazuri foarte rare, împotriva Contactin-2. Proteinele CASPR2, LGI1 și Contactin-2 sunt considerate asociate membranei sau extracelulare și sunt importante pentru co-localizarea complexului canalului de potasiu.
Anticorpii împotriva CASPR2 sunt mai des întâlniți în neuromiotonie și sindromul Morvan, în timp ce anticorpii împotriva LGI1 sunt mai des întâlniți în encefalita autoimună. Encefalita autoimună (AE) este un sindrom autoimun caracterizat, printre altele, prin tulburări ale memoriei episodice și crize epileptice. Neuromiotonia este o afecțiune specială caracterizată prin serii de impulsuri nervoase rapide care duc la contracții musculare și spasme. Sindromul Morvan este similar cu neuromiotonia, cu simptome asociate cu durere și insomnie severă.
Anticorpii împotriva VGKC au fost raportate ca fiind asociate cu cancerul în aproximativ 30% din cazurile de neuromiotonie și 40% din cazurile de sindrom Morvan. Limfomul este cel mai frecvent. Tumorile sunt foarte rare la pacienții care au anticorpi VGKC și encefalită autoimună asociată sau epilepsie idiopatică.
Autoanticorpii blochează sau descompun canalele de potasiu sensibile la tensiune, care se găsesc în membranele celulare ale măduvei nervoase de-a lungul măduvei spinării până la mușchi. După ce un impuls nervos a trecut, canalul de potasiu restabilește diferența de tensiune electrică între exteriorul și interiorul fibrei nervoase. Dacă canalul de potasiu cedează, va exista un efect prelungit al impulsului nervos (depolarizare), astfel încât acesta se repetă spontan în serie.
Metoda de detectare a anticorpilor VGKC găsește mai mulți pacienți cu autoanticorpi pozitivi decât sunt detectați de testele de autoanticorpi CASPR2 și LGI1. Acest lucru se datorează probabil faptului că există proteine suplimentare în complexul VGKC care pot fi asociate cu autoanticorpii (adică mai mulți antigeni sunt incluși în complexul VGKC) și, posibil, pentru că metoda RIA utilizată pentru analiza VGKC este mai sensibilă decât metoda de imunofluorescență indirectă utilizată pentru LGI1 și CASPR2.
Relevanța autoanticorpilor cu niveluri sub 300 pmol/L este discutabilă. În encefalita autoimună, nivelurile de anticorpi sunt adesea peste 300-500 pmol/L.
VGKC este considerat un antigen extracelular. În general, tratamentul cu imunoterapie este mai des eficient pentru autoanticorpii îndreptați împotriva antigenelor extracelulare decât pentru autoanticorpii împotriva antigenelor intracelulare.
ReferințeHart et al. (1997). Autoanticorpii detectați la canalele K+ exprimate sunt implicați în neuromiotonie. Ann Neurol 41: 238-246. PMID: 9029073.
Vincent A. et al. (2004). Encefalopatia asociată cu anticorpi împotriva canalelor de potasiu: o formă de encefalită limbică cu potențial de răspuns la imunoterapie. Brain 127: 701-712. PMID: 14960497.
Tan K. et al. Spectrul clinic al autoimunității canalelor de potasiu cu canal de potasiu cu voltaj. Neurologie 70:1883-1890. PMID: 18474843.
Harrower T. et al (2006). Un caz de encefalită limbrică legată de anticorpi împotriva canalelor de potasiu legate de canalul de potasiu voltaj-gazat. Nature 2:6:339-343. PMID: 16932578.
Irani S. et al. (2010).Anticorpii împotriva proteinelor Kv1 ale complexului canalului de potasiu Kv1 bogat în leucină, a proteinei 1 inactivate de gliom și a proteinei 2 asociate contactinei în encefalita limbică, sindromul Morvans și neuromiotonia dobândită. Brain. 2010 Sep;133(9):2734-2748. PMID: 20663977.
Olberg H. et. al. Manifestări neurologice legate de nivelul de anticorpi împotriva canalelor de potasiu voltajat. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2013 Aug;84(8):941-943. PMID: 23595945.