BACKGROUND: La valvola aortica unicuspide (UAV) è una malattia rara, spesso difficile da distinguere dalla valvola aortica bicuspide (BAV). BAV e UAV condividono la patologia della valvola come la presenza di un raphe, fusione di foglietto, stenosi aortica, rigurgito aortico, e/o dilatazione aortica ascendente, ma un confronto ecocardiografico completo di pazienti con UAV e BAV non è stato precedentemente eseguito.

METODI: Abbiamo studiato UAV e BAV pazienti in una fase iniziale della malattia inclusi in GenTAC, un registro nazionale di aneurismi aortici geneticamente correlati e condizioni cardiache associate. Dati clinici ed ecocardiografici dal registro GenTAC sono stati confrontati tra 17 pazienti con UAV e 17 abbinati-controlli con BAV.

RISULTATI: Caratteristiche di base tra cui demografia, risultati clinici tra cui storia familiare di BAV e aneurisma aortico/coartazione e variabili ecocardiografiche erano simili tra BAV e UAV pazienti; stenosi aortica era più comune e più grave nei pazienti con UAV. Questo è stato evidenziato da più alto gradiente medio e di picco, più piccola area della valvola aortica e degenerazione valvolare più avanzata (tutti P < .05). Non c’erano differenze significative nelle dimensioni aortiche, con un modello simile di allargamento dell’aorta ascendente.

CONCLUSIONI: Le caratteristiche di base simili con degenerazione e stenosi della valvola aortica più accelerata suggeriscono che UAV rappresenta un estremo nello spettro delle sindromi BAV. Pertanto, è ragionevole considerare l’applicazione delle raccomandazioni per la gestione dei pazienti con BAV a quelli con il più raro UAV.