Vitamin K deficiency bleeding (VKDB) è un disturbo di sanguinamento raro e potenzialmente pericoloso per la vita della prima infanzia. I depositi di vitamina K sono bassi alla nascita; in seguito i neonati allattati al seno sono a rischio a causa delle basse concentrazioni nel latte umano. Il VKDB classico si verifica nella prima settimana di vita, è legato all’alimentazione ritardata o inadeguata ed è facilmente prevenuto da piccole dosi di vitamina K alla nascita. Il VKDB tardivo ha un picco a 3-8 settimane, tipicamente si presenta con emorragia intracranica spesso dovuta a colestasi non diagnosticata con conseguente malassorbimento della vitamina K. La diagnosi può essere difficile, ma le misurazioni PIVKA-II possono fornire una conferma anche diversi giorni dopo il trattamento. Senza la profilassi della vitamina K, l’incidenza del VKDB tardivo in Europa è di 4-7 casi su 105 nascite; è più alta nel sud-est asiatico dove nelle zone rurali a basso reddito circa lo 0,1% dei neonati affetti può soffrire di emorragia intracranica. Il VKDB tardivo è in gran parte prevenibile con la vitamina K parenterale che fornisce la migliore protezione. L’efficacia della profilassi orale è legata alla dose e alla frequenza di somministrazione. La maggior parte dei regimi orali multi-dose forniscono protezione per tutti, tranne che per un piccolo serbatoio di neonati con malattia epatobiliare non rilevata. La sorveglianza mirata dei gruppi ad alto rischio (per esempio l’atresia biliare) offre un nuovo approccio per valutare l’efficacia della profilassi.