Aux États-Unis, la plupart des enfants atteints de tumeurs de Wilms sont traités dans le cadre d’essais cliniques développés par le Children’s Oncology Group. L’objectif de ces études est de guérir le plus d’enfants possible tout en limitant les effets secondaires en donnant le moins de traitement possible. Pour ce faire, on compare le meilleur traitement actuel avec un traitement que les médecins pensent pouvoir être meilleur. Pour cette raison, le traitement peut différer légèrement de ce qui est décrit ici.

Le traitement de la tumeur de Wilms repose principalement sur le stade du cancer et sur le fait que son histologie (son aspect au microscope) est favorable ou anaplasique. D’autres facteurs peuvent également influencer le traitement, notamment :

• L’âge de l’enfant
• Si les cellules tumorales présentent certaines modifications chromosomiques
• La taille de la tumeur principale

Aux États-Unis, les médecins préfèrent utiliser la chirurgie comme premier traitement dans la plupart des cas, puis administrer une chimiothérapie (et éventuellement une radiothérapie) par la suite. En Europe, les médecins préfèrent commencer la chimiothérapie avant la chirurgie. Les résultats de ces approches semblent être à peu près les mêmes.

Le plus souvent, le stade et l’histologie du cancer sont en fait déterminés lorsque la chirurgie est pratiquée pour enlever le cancer, car la véritable étendue de la tumeur ne peut souvent pas être déterminée par les seuls tests d’imagerie. Les médecins utilisent ce qu’ils apprennent au cours de l’opération pour orienter la suite du traitement. Mais parfois, il est clair que le cancer s’est déjà propagé au-delà du rein avant même l’intervention chirurgicale, sur la base des examens d’imagerie. Cela peut affecter l’ordre dans lequel les traitements sont administrés, ainsi que l’étendue de la chirurgie.

Stade I

Ces tumeurs sont uniquement dans le rein, et la chirurgie a complètement enlevé la tumeur ainsi que le rein entier, les structures voisines et certains ganglions lymphatiques proches.

Histologie favorable : Les enfants de moins de 2 ans ayant de petites tumeurs (pesant moins de 550 grammes) peuvent ne pas avoir besoin de traitement supplémentaire après la chirurgie. Mais ils doivent être surveillés de près car le risque que le cancer revienne est légèrement plus élevé que s’ils ont également reçu une chimio. Si le cancer revient, les médicaments de chimio actinomycine D (dactinomycine) et vincristine (et éventuellement plus de chirurgie) ont de grandes chances d’être efficaces à ce stade.

Pour les enfants de plus de 2 ans et pour ceux de tout âge qui ont des tumeurs plus importantes, la chirurgie est généralement suivie d’une chimio pendant plusieurs mois, avec les médicaments actinomycine D et vincristine. Si les cellules tumorales présentent certaines modifications chromosomiques, le médicament doxorubicine (Adriamycine) peut également être administré.

Histologie anaplasique : Pour les enfants de tout âge qui ont des tumeurs avec une histologie anaplasique, la chirurgie est généralement suivie d’une radiothérapie de la zone de la tumeur, ainsi qu’une chimio avec de l’actinomycine D, de la vincristine et éventuellement de la doxorubicine (Adriamycine) pendant plusieurs mois.

Stade II

Ces tumeurs se sont développées en dehors du rein dans les tissus voisins, mais la chirurgie a éliminé tous les signes visibles de cancer.

Histologie favorable : Après la chirurgie, le traitement standard est une chimio avec de l’actinomycine D et de la vincristine. Si les cellules tumorales présentent certaines modifications chromosomiques, le médicament doxorubicine (Adriamycine) peut également être administré. La chimio est administrée pendant plusieurs mois.

Histologie anaplasique, avec anaplasie focale (seulement un peu) : lorsque l’enfant se remet de la chirurgie, une radiothérapie est administrée pendant plusieurs semaines. Lorsque celle-ci est terminée, une chimio (doxorubicine, actinomycine D et vincristine) est administrée pendant environ 6 mois.

Histologie anaplasique, avec anaplasie diffuse (étendue) : après la chirurgie, ces enfants reçoivent une radiothérapie pendant plusieurs semaines. Ceci est suivi d’un type de chimio plus intense utilisant les médicaments vincristine, doxorubicine, étoposide, cyclophosphamide et carboplatine, ainsi que le mesna (un médicament qui aide à protéger la vessie des effets du cyclophosphamide), qui est administré pendant environ 6 mois.

Stade III

La chirurgie ne peut pas enlever complètement ces tumeurs en raison de leur taille ou de leur emplacement ou pour d’autres raisons. Dans certains cas, la chirurgie peut être reportée jusqu’à ce que d’autres traitements soient capables de réduire la tumeur en premier (voir ci-dessous).

Histologie favorable : Le traitement est généralement la chirurgie si elle peut être faite, suivie d’une radiothérapie sur plusieurs jours. Celle-ci est suivie d’une chimio avec 3 médicaments (actinomycine D, vincristine et doxorubicine). Si les cellules tumorales présentent certaines modifications chromosomiques, les médicaments cyclophosphamide et étoposide peuvent également être administrés. La chimio est administrée pendant environ 6 mois.

Histologie anaplasique, avec anaplasie focale (seulement un peu) : le traitement commence par une chirurgie si elle peut être réalisée, suivie d’une radiothérapie pendant plusieurs semaines. Il est suivi d’une chimio, généralement à base de 3 médicaments (actinomycine D, vincristine et doxorubicine) pendant environ 6 mois.

Histologie anaplasique, avec anaplasie diffuse (étendue) : le traitement commence par une chirurgie si elle peut être réalisée, suivie d’une radiothérapie pendant plusieurs semaines. Elle est suivie d’une chimio, généralement avec les médicaments vincristine, doxorubicine, étoposide, cyclophosphamide et carboplatine, ainsi que du mesna (un médicament qui aide à protéger la vessie des effets du cyclophosphamide). La chimio dure environ 6 mois.

Dans certains cas, la tumeur peut être très grande ou s’être développée dans les vaisseaux sanguins voisins ou d’autres structures, de sorte qu’elle ne peut pas être retirée en toute sécurité. Chez ces enfants, on prélève un petit échantillon de biopsie de la tumeur pour s’assurer qu’il s’agit bien d’une tumeur de Wilms et pour déterminer son histologie. Ensuite, on commence la chimiothérapie. En général, la tumeur se rétrécit suffisamment en quelques semaines pour que la chirurgie puisse être pratiquée. Dans le cas contraire, une radiothérapie peut être administrée. La chimio sera reprise après la chirurgie. Si la radiothérapie n’a pas été administrée avant la chirurgie, elle est administrée après la chirurgie.

Stade IV

Ces tumeurs se sont déjà propagées à des parties distantes du corps au moment du diagnostic. Comme pour les tumeurs de stade III, la chirurgie pour enlever la tumeur peut être le premier traitement, mais elle peut devoir être retardée jusqu’à ce que d’autres traitements puissent réduire la tumeur (voir ci-dessous).

Histologie favorable : La chirurgie pour enlever la tumeur est le premier traitement si elle peut être faite, suivie d’une radiothérapie. L’ensemble de l’abdomen sera traité s’il reste encore du cancer après la chirurgie. Si le cancer s’est propagé aux poumons, de faibles doses de radiation peuvent également être administrées dans cette zone. Ce traitement est suivi d’une chimiothérapie, généralement à base de 3 médicaments (actinomycine D, vincristine et doxorubicine) pendant environ 6 mois. Si les cellules tumorales présentent certaines modifications chromosomiques, les médicaments cyclophosphamide et étoposide peuvent également être administrés.

Histologie anaplasique : Le traitement pourrait commencer par une chirurgie si elle peut être réalisée, suivie d’une radiothérapie. L’abdomen entier sera traité s’il reste encore du cancer après la chirurgie. De faibles doses de radiation seront également administrées aux poumons si le cancer s’y est propagé. Le traitement est suivi d’une chimiothérapie à base de vincristine, doxorubicine, étoposide, cyclophosphamide et carboplatine, ainsi que de mesna pendant environ 6 mois. Si les cellules tumorales présentent une anaplasie diffuse (étendue), certains médecins peuvent essayer d’abord les médicaments chimio irinotecan et vincristine (bien que ce ne soit pas encore un traitement couramment utilisé). Le traitement serait alors ajusté si la tumeur rétrécit en réponse à ces médicaments.

Si la tumeur est trop grosse ou a trop grandi pour être enlevée en toute sécurité avec une chirurgie d’abord, un petit échantillon de biopsie peut être prélevé de la tumeur pour être sûr qu’il s’agit bien d’une tumeur de Wilms et pour déterminer son histologie. La chimio et/ou la radiothérapie peuvent ensuite être utilisées pour réduire la tumeur. Une intervention chirurgicale peut être envisagée à ce stade. Elle serait suivie d’une chimio et d’une radiothérapie supplémentaires si elles n’ont pas déjà été administrées.

Pour les cancers de stade IV qui se sont propagés au foie, la chirurgie peut être une option pour retirer les tumeurs hépatiques qui subsistent après la chimio et la radiothérapie.

Stade V

Le traitement des enfants atteints de tumeurs dans les deux reins est unique pour chaque enfant, bien qu’il comprenne généralement une chirurgie, une chimio et une radiothérapie à un moment donné.

Des biopsies (échantillons de tissus) des tumeurs dans les deux reins et des ganglions lymphatiques voisins peuvent être effectuées en premier lieu, bien que tous les médecins ne pensent pas que cela soit nécessaire car lorsque les deux reins ont des tumeurs, la probabilité qu’il s’agisse de tumeurs de Wilms est très élevée.

La chimiothérapie est généralement administrée en premier lieu pour essayer de réduire les tumeurs. Les médicaments utilisés dépendront de l’étendue et de l’histologie (si elle est connue) des tumeurs. Après environ 6 semaines de chimio, une intervention chirurgicale (néphrectomie partielle) peut être pratiquée pour retirer les tumeurs si suffisamment de tissu rénal normal peut être laissé derrière. Si les tumeurs n’ont pas suffisamment diminué, le traitement peut comprendre une chimiothérapie ou une radiothérapie supplémentaire pendant environ 6 semaines. Une intervention chirurgicale (néphrectomie partielle ou radicale) peut alors être pratiquée. Elle est suivie d’une nouvelle chimio, éventuellement accompagnée d’une radiothérapie si elle n’a pas déjà été administrée.

S’il ne reste pas assez de tissu rénal fonctionnel après l’opération, l’enfant peut avoir besoin d’une dialyse, une procédure au cours de laquelle une machine spéciale filtre les déchets du sang plusieurs fois par semaine. S’il n’y a aucun signe de cancer après un an ou deux, une greffe de rein de donneur peut être effectuée.

Tumeur de Wilms récurrente

Le pronostic et le traitement des enfants atteints d’une tumeur de Wilms récurrente (qui revient après le traitement) dépendent de leur traitement antérieur, de l’histologie du cancer (favorable ou anaplasique) et de l’endroit où il se reproduit. Les perspectives sont généralement meilleures pour les tumeurs de Wilms récurrentes présentant les caractéristiques suivantes :

• Histologie favorable
• Diagnostic initial de stade I ou II
• Chimiothérapie initiale avec vincristine et actinomycine D uniquement
• Aucune radiothérapie antérieure

Le traitement habituel pour ces enfants est la chirurgie pour enlever le cancer récurrent (si possible), radiothérapie (si elle n’a pas déjà été administrée à la région), et chimio, souvent avec des médicaments différents de ceux utilisés lors du premier traitement.

Les tumeurs de Wilms récurrentes qui ne présentent pas les caractéristiques ci-dessus sont beaucoup plus difficiles à traiter. Ces enfants sont généralement traités par une chimio agressive, comme le régime ICE (ifosfamide, carboplatine et étoposide) ou d’autres qui sont étudiés dans des essais cliniques. Une chimio à très forte dose suivie d’une greffe de cellules souches (parfois appelée greffe de moelle osseuse) pourrait également être une option dans cette situation, bien que cela soit encore à l’étude.