En Estados Unidos, la mayoría de los niños con tumores de Wilms son tratados en estudios clínicos desarrollados por el Grupo de Oncología Infantil. El objetivo de estos estudios es curar al mayor número posible de niños y, al mismo tiempo, limitar los efectos secundarios administrando el mínimo tratamiento necesario. Para ello, se compara el mejor tratamiento actual con otro que los médicos creen que podría ser mejor. Por ello, el tratamiento puede diferir ligeramente de lo descrito aquí.

El tratamiento del tumor de Wilms se basa principalmente en el estadio del cáncer y en si su histología (su aspecto al microscopio) es favorable o anaplásica. También hay otros factores que pueden influir en el tratamiento, como:

• La edad del niño
• Si las células tumorales presentan ciertas alteraciones cromosómicas
• El tamaño del tumor principal

En Estados Unidos, los médicos prefieren utilizar la cirugía como primer tratamiento en la mayoría de los casos, y luego administrar quimioterapia (y posiblemente radioterapia). En Europa, los médicos prefieren empezar la quimioterapia antes de la cirugía. Los resultados de estos enfoques parecen ser más o menos los mismos.

La mayoría de las veces, el estadio y la histología del cáncer se determinan realmente cuando se realiza la cirugía para extirpar el cáncer, porque la verdadera extensión del tumor a menudo no puede determinarse sólo con las pruebas de imagen. Los médicos utilizan lo que aprenden durante la cirugía para orientar el tratamiento posterior. Pero a veces está claro que el cáncer ya se ha extendido más allá del riñón incluso antes de que se realice la cirugía, basándose en las pruebas de imagen. Esto puede afectar al orden en que se administran los tratamientos, así como a la extensión de la cirugía.

Estadio I

Estos tumores están sólo en el riñón, y la cirugía ha extirpado completamente el tumor junto con todo el riñón, las estructuras cercanas y algunos ganglios linfáticos cercanos.

Histología favorable: Los niños menores de 2 años con tumores pequeños (que pesan menos de 550 gramos) pueden no necesitar más tratamiento después de la cirugía. Pero hay que vigilarlos de cerca porque la probabilidad de que el cáncer reaparezca es ligeramente mayor que si también reciben quimioterapia. Si el cáncer reaparece, es muy probable que los fármacos de quimioterapia actinomicina D (dactinomicina) y vincristina (y posiblemente más cirugía) sean eficaces en este momento.

Para los niños mayores de 2 años y para los de cualquier edad que tienen tumores más grandes, la cirugía suele ir seguida de quimioterapia durante varios meses, con los fármacos actinomicina D y vincristina. Si las células tumorales presentan ciertas alteraciones cromosómicas, puede administrarse también el fármaco doxorrubicina (Adriamicina).

Histología anaplásica: Para los niños de cualquier edad que tienen tumores con histología anaplásica, la cirugía suele ir seguida de radioterapia en la zona del tumor, junto con quimioterapia con actinomicina D, vincristina y posiblemente doxorrubicina (Adriamicina) durante varios meses.

Estadio II

Estos tumores han crecido fuera del riñón hacia los tejidos cercanos, pero la cirugía ha eliminado todos los signos visibles de cáncer.

Histología favorable: Tras la cirugía, el tratamiento estándar es la quimioterapia con actinomicina D y vincristina. Si las células tumorales presentan ciertas alteraciones cromosómicas, puede administrarse también el fármaco doxorrubicina (Adriamicina). La quimioterapia se administra durante varios meses.

Histología anaplásica, con anaplasia focal (sólo un poco): Cuando el niño se recupera de la cirugía, se administra radioterapia durante varias semanas. Una vez finalizada ésta, se administra quimioterapia (doxorrubicina, actinomicina D y vincristina) durante unos 6 meses.

Histología anaplásica, con anaplasia difusa (generalizada): Tras la cirugía, estos niños reciben radiación durante varias semanas. A esto le sigue un tipo de quimioterapia más intensa en la que se utilizan los fármacos vincristina, doxorrubicina, etopósido, ciclofosfamida y carboplatino, junto con mesna (un fármaco que ayuda a proteger la vejiga de los efectos de la ciclofosfamida), que se administra durante unos 6 meses.

Estadio III

La cirugía no puede extirpar estos tumores por completo debido a su tamaño o ubicación o por otras razones. En algunos casos, la cirugía puede posponerse hasta que otros tratamientos puedan reducir primero el tamaño del tumor (véase más adelante).

Histología favorable: El tratamiento suele ser la cirugía, si puede realizarse, seguida de radioterapia durante varios días. A esto le sigue la quimioterapia con 3 fármacos (actinomicina D, vincristina y doxorrubicina). Si las células tumorales presentan ciertas alteraciones cromosómicas, pueden administrarse también los fármacos ciclofosfamida y etopósido. La quimioterapia se administra durante unos 6 meses.

Histología anaplásica, con anaplasia focal (sólo un poco): El tratamiento comienza con la cirugía si puede realizarse, seguida de radioterapia durante varias semanas. A esto le sigue la quimioterapia, normalmente con 3 fármacos (actinomicina D, vincristina y doxorrubicina) durante unos 6 meses.

Histología anaplásica, con anaplasia difusa (generalizada): El tratamiento comienza con la cirugía si puede hacerse, seguida de radioterapia durante varias semanas. A esto le sigue la quimioterapia, generalmente con los fármacos vincristina, doxorrubicina, etopósido, ciclofosfamida y carboplatino, junto con mesna (un fármaco que ayuda a proteger la vejiga de los efectos de la ciclofosfamida). La quimioterapia dura unos 6 meses.

En algunos casos, el tumor puede ser muy grande o puede haber crecido hacia los vasos sanguíneos cercanos u otras estructuras, de modo que no puede extirparse con seguridad. En estos niños, se toma una pequeña muestra de biopsia del tumor para estar seguros de que se trata de un tumor de Wilms y para determinar su histología. A continuación se inicia la quimioterapia. Por lo general, el tumor se reducirá lo suficiente en varias semanas como para poder operar. Si no es así, se puede administrar también radioterapia. La quimioterapia se iniciará de nuevo después de la cirugía. Si la radiación no se administró antes de la cirugía, se administra después de la misma.

Estadio IV

Estos tumores ya se han extendido a partes distantes del cuerpo en el momento del diagnóstico. Al igual que con los tumores en estadio III, la cirugía para extirpar el tumor podría ser el primer tratamiento, pero podría ser necesario retrasarlo hasta que otros tratamientos puedan reducir el tamaño del tumor (véase más adelante).

Histología favorable: La cirugía para extirpar el tumor es el primer tratamiento si puede realizarse, seguido de radioterapia. Se tratará todo el abdomen si todavía queda algo de cáncer después de la cirugía. Si el cáncer se ha extendido a los pulmones, también pueden administrarse dosis bajas de radiación en esa zona. A continuación se administra quimioterapia, normalmente con tres fármacos (actinomicina D, vincristina y doxorrubicina) durante unos 6 meses. Si las células tumorales presentan ciertas alteraciones cromosómicas, pueden administrarse también los fármacos ciclofosfamida y etopósido.

Histología anaplásica: El tratamiento podría comenzar con una intervención quirúrgica si puede realizarse, seguida de radioterapia. Se tratará todo el abdomen si todavía queda algo de cáncer después de la cirugía. También se administrarán dosis bajas de radiación a los pulmones si el cáncer se ha extendido allí. A continuación se administra quimioterapia con los fármacos vincristina, doxorrubicina, etopósido, ciclofosfamida y carboplatino, junto con mesna, durante unos 6 meses. Si las células tumorales presentan una anaplasia difusa (generalizada), algunos médicos podrían probar primero los fármacos quimioterapéuticos irinotecán y vincristina (aunque éste no es todavía un tratamiento de uso común). El tratamiento se ajustaría entonces si el tumor se encoge en respuesta a estos fármacos.

Si el tumor es demasiado grande o ha crecido demasiado para ser extirpado con seguridad con la cirugía primero, se puede tomar una pequeña muestra de biopsia del tumor para estar seguros de que es un tumor de Wilms y para determinar su histología. A continuación, puede utilizarse quimio y/o radioterapia para reducir el tamaño del tumor. La cirugía podría ser una opción en este momento. A esto le seguiría más quimio y radioterapia si no se han administrado ya.

En el caso de los cánceres en estadio IV que se han extendido al hígado, la cirugía puede ser una opción para extirpar los tumores hepáticos que aún queden después de la quimio y la radioterapia.

Estadio V

El tratamiento para los niños con tumores en ambos riñones es único para cada niño, aunque normalmente incluye cirugía, quimio y radioterapia en algún momento.

Puede que primero se tomen biopsias (muestras de tejido) de los tumores de ambos riñones y de los ganglios linfáticos cercanos, aunque no todos los médicos creen que esto sea necesario porque cuando ambos riñones tienen tumores, la probabilidad de que sean tumores de Wilms es muy alta.

Típicamente, primero se administra quimioterapia para intentar reducir el tamaño de los tumores. Los fármacos utilizados dependerán de la extensión y la histología (si se conoce) de los tumores. Después de unas 6 semanas de quimio, se puede realizar una cirugía (nefrectomía parcial) para extirpar los tumores si se puede dejar suficiente tejido renal normal. Si los tumores no se han reducido lo suficiente, el tratamiento puede incluir más quimio o radioterapia durante otras 6 semanas. A continuación puede realizarse una cirugía (nefrectomía parcial o radical). A continuación, se administra más quimioterapia, posiblemente junto con radioterapia si no se ha administrado ya.

Si no queda suficiente tejido renal funcional después de la cirugía, el niño puede necesitar diálisis, un procedimiento en el que una máquina especial filtra los productos de desecho de la sangre varias veces a la semana. Si no hay indicios de cáncer después de uno o dos años, se puede realizar un trasplante de riñón de un donante.

Tumor de Wilms recurrente

El pronóstico y el tratamiento de los niños con tumor de Wilms recurrente (que vuelve a aparecer después del tratamiento) depende de su tratamiento anterior, de la histología del cáncer (favorable o anaplásico) y del lugar donde se repita. El pronóstico es generalmente mejor para los tumores de Wilms recurrentes con las siguientes características:

• Histología favorable
• Diagnóstico inicial de estadio I o II
• Quimioterapia inicial con vincristina y actinomicina D solamente
• Sin radioterapia previa

El tratamiento habitual para estos niños es la cirugía para extirpar el cáncer recurrente (si es posible), radioterapia (si no se ha administrado ya en la zona) y quimioterapia, a menudo con fármacos diferentes a los utilizados durante el primer tratamiento.

Los tumores de Wilms recurrentes que no presentan las características anteriores son mucho más difíciles de tratar. Estos niños suelen ser tratados con quimioterapia agresiva, como el régimen ICE (ifosfamida, carboplatino y etopósido) u otros que se están estudiando en ensayos clínicos. La quimioterapia en dosis muy altas seguida de un trasplante de células madre (a veces llamado trasplante de médula ósea) también podría ser una opción en esta situación, aunque todavía se está estudiando.