ANÁLISE ENSCIELD 831

IndicaçãoEnfalite autoimune suspeitada e sintomas paraneoplásicos.MétodoRadioimunoprecipitação (RIA).RespostaResultado é indicado como negativo ou positivo. O resultado positivo é acompanhado pela concentração (pmol/L). InterpretaçãoAutoanticorpos dirigidos contra a VGKC são vistos principalmente em pacientes com neuromiotronia, síndrome de Morvan, encefalite auto-imune ou epilepsia idiopática. Estes anticorpos são frequentemente dirigidos contra as proteínas associadas ao canal de potássio CASPR2 (proteína-2 associada à contactina) e LGI1 (proteína 1 glioma inactivada rica em leucina) e em casos muito raros contra a Contactina-2. As proteínas CASPR2, LGI1 e Contactin-2 são consideradas membranas associadas ou extracelulares e são importantes para a co-localização do complexo do canal de potássio.
Antibodies to CASPR2 are more often seen in neuromyotonia and Morvan syndrome, while antibodies to LGI1 are more often seen in autoimmune encephalitis. A encefalite auto-imune (EA) é uma síndrome auto-imune caracterizada, entre outras coisas, por perturbações da memória episódica e convulsões epilépticas. A neuromiotiotonia é uma condição especial caracterizada por uma série de impulsos nervosos rápidos que levam a contracções musculares e espasmos. A síndrome de Morvan é semelhante à neuromiotiotonia, com sintomas associados à dor e insônia grave.
Antibodies to VGKC têm sido relatados como associados ao câncer em cerca de 30% dos casos de neuromiotiotonia e 40% dos casos de síndrome de Morvan. O linfoma é o mais comum. Os tumores são muito raros em doentes que têm anticorpos VGKC e encefalite auto-imune associada ou epilepsia idiopática.
Os autoanticorpos bloqueiam ou quebram os canais de potássio sensíveis à tensão, que se encontram nas membranas celulares da medula nervosa ao longo da medula espinal até ao músculo. Uma vez passado um impulso nervoso, o canal de potássio restaura a diferença de tensão eléctrica entre o exterior e o interior da fibra nervosa. Se o canal de potássio falhar, haverá um efeito prolongado do impulso nervoso (despolarização) para que se repita espontaneamente nas séries.
O método de detecção de anticorpos VGKC encontra mais pacientes autoanticorpos positivos do que os detectados pelos ensaios de autoanticorpos CASPR2 e LGI1. Isto é provavelmente porque há proteínas adicionais no complexo VGKC que podem estar associadas a autoanticorpos (ou seja, mais antígenos estão incluídos no complexo VGKC) e possivelmente porque o método RIA usado para análise VGKC é mais sensível do que o método de imunofluorescência indireta usado para LGI1 e CASPR2.
A relevância de autoanticorpos com níveis abaixo de 300 pmol/L é questionável. Na encefalite auto-imune, os níveis de anticorpos estão frequentemente acima de 300-500 pmol/L.
VGKC é considerado um antígeno extracelular. Em geral, o tratamento com imunoterapia é mais eficaz para autoanticorpos direcionados contra antígenos extracelulares do que para autoanticorpos contra antígenos intracelulares.
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