Abstract

Zespół Wilkiego jest rzadką przyczyną niedrożności dwunastnicy, która może być łatwo przeoczona w praktyce klinicznej. Charakteryzuje się nudnościami, bólami brzucha i wymiotami. Zwykle dotyka młodych dorosłych, a jego przyczyną jest niski kąt aortalno-jelitowy powodujący ucisk naczyniowy dwunastnicy. Objawy mogą przypominać wiele symptomów występujących u pacjenta z podejrzeniem zaburzeń odżywiania. Niespecyficzność objawów klinicznych może dezorientować, opóźniać rozpoznanie i narażać pacjenta na potencjalnie niebezpieczne leczenie. Opisujemy przypadek 20-letniego pacjenta, który zgłosił się na izbę przyjęć z wywiadem przerywanych wymiotów i bólu brzucha. Wcześniej błędnie rozpoznano u niego zaburzenia odżywiania i zastosowano terapię fizjologiczną. Mimo to ból utrzymywał się. Po dalszej ocenie z użyciem technik obrazowych stwierdzono niski kąt aortalno-jelitowy. Pacjent został poddany operacji i całkowicie powrócił do zdrowia. W dalszej kontroli pacjent czuje się dobrze i nie ma już epizodów wymiotów.

INTRODUCTION

Superior mesenteric artery (SMA) syndrome or Wilkie’s syndrome is a rare gastrointestinal disorder present in 0.013-0.3% of the general population . Charakteryzuje się on uciskiem naczyniowym dwunastnicy pomiędzy aortą a SMA. Powoduje to częściową lub całkowitą niedrożność jelita cienkiego. Za główną przyczynę tego stanu uważa się utratę wagi i związaną z tym redukcję zaotrzewnowej tkanki tłuszczowej. Pacjenci zwykle zgłaszają się z historią przerywanych wymiotów, nudności i dolegliwości brzusznych związanych ze stopniem ucisku dwunastnicy. Objawy są bardzo niejasne i mogą przypominać inne zaburzenia medyczne lub psychologiczne, w tym zaburzenia odżywiania, takie jak anoreksja i bulimia. Przedstawiamy przypadek 20-letniego mężczyzny, który zgłosił się na izbę przyjęć z wywiadem przerywanych wymiotów i bólu brzucha. Wcześniej błędnie zdiagnozowano u niego zaburzenia odżywiania i poddano terapii. Po wykonaniu tomografii komputerowej potwierdzono jednak zespół Wilkie’go. Poddano go operacji i całkowicie wyzdrowiał.

Raport przypadku

20-letni mężczyzna zgłosił się na oddział ratunkowy z nudnościami i bólem górnej części brzucha po spożyciu pokarmu. Jego historia medyczna obejmowała appendektomię, nadwagę i utratę wagi ~20 kg w ciągu ostatnich 3 lat poprzez ćwiczenia i dietę. Po odchudzaniu pojawiły się u niego nawracające epizody wymiotów i łagodny ból brzucha. W tym czasie wymioty były zmienne, występowały raz na tydzień do trzech razy dziennie i zdarzały się głównie po posiłkach. Towarzyszyła im również łagodna depresja. Wypróżnienia były regularne i nie stwierdzono innych objawów.

Z takim wywiadem zgłosił się na konsultację lekarską. Badanie kliniczne było bez zmian, badania laboratoryjne, w tym endoskopia górnego odcinka przewodu pokarmowego, były w tym czasie prawidłowe. Biorąc pod uwagę historię choroby oraz fakt, że pacjent miał obawy dotyczące swojego ciała i kształtu, bez widocznej dysfunkcji fizycznej, rozważano wystąpienie zaburzeń odżywiania, w związku z czym pacjent otrzymał dwuletnią pomoc psychologiczną. Po leczeniu wymioty i utrata wagi, do pewnego stopnia, zostały opanowane. Stwierdził jednak, że jego wzorce żywieniowe znacznie się zmieniły w ciągu tych lat, ponieważ jadł głównie muliste, zmiksowane jedzenie z płynami; i że nawet po leczeniu ból utrzymywał się.

W czasie oceny w izbie przyjęć badanie kliniczne ujawniło odwodnienie, a badanie jamy brzusznej ujawniło ból okołopępkowy bez tkliwości lub mas. W badaniach laboratoryjnych stwierdzono niedokrwistość, a w badaniu RTG jamy brzusznej rozdęcie brzucha. Wykonano endoskopię górną, która ujawniła krętą dwunastnicę w jej drugim i trzecim odcinku oraz ucisk zewnątrzwątrobowy, który częściowo ograniczył możliwość wykonania endoskopii w tym miejscu. W związku z tymi wynikami konieczna była konsultacja chirurgiczna. Badanie TK z kontrastem wykazało zwężenie w miejscu odejścia SMA bez cech niedrożności (ryc. 1A). Angiotomografia z rekonstrukcją naczyniową (ryc. 2A) ujawniła później kąt aortalno-jelitowy 20,5° (ryc. 1B) i odległość aortalno-jelitową 5,26 mm (ryc. 1C).

Zdiagnozowano zespół Wilkiego i, biorąc pod uwagę specyfikę tego przypadku, odrzucono leczenie zachowawcze, ponieważ leczenie bulimii w celu przybrania na wadze w ciągu ostatnich 2 lat nie było skuteczne. Zdecydowano się na leczenie operacyjne.

W czasie laparoskopii stwierdzono poszerzony żołądek i dwunastnicę. Jelito czcze zidentyfikowano przy więzadle Treitza, a odcinek jelita czczego 25 cm dystalnie od więzadła Treitza zmobilizowano i połączono szwem wchłanialnym 2-0 z dwunastnicą. Wykonano duodenojejunostomię z boku na bok przy użyciu 45-mm staplera liniowego. Enterotomię wspólną zamknięto szwem wchłanialnym bez żadnych komplikacji.

Od tego momentu u pacjentki obserwowano dobry rozwój kliniczny. Od trzeciego dnia po operacji pojawiły się odgłosy wypróżnienia i stolce, rozpoczęto podawanie płynów, uzyskując dobrą tolerancję doustną. Pacjent został wypisany w siódmej dobie po operacji.

Kontrolne badania kontrolne wykazały, że pacjent czuje się dobrze, 4 miesiące po operacji zaczął przybierać na wadze (ryc. 2B) i przezwyciężył depresję.

DISCUSSION

Zaburzenia odżywiania są powszechne wśród nastolatków. Charakteryzują się utratą kontroli nad jedzeniem, utratą masy ciała poprzez stosowanie diet, wymiotami, stosowaniem środków przeczyszczających i nadmiernym wysiłkiem fizycznym. Sugeruje się, że zaburzenia odżywiania mogą wynikać z wpływów genetycznych i fizjologicznych. Kiedy nastolatek zgłasza się z takimi objawami, nierzadko rodzice zabierają dziecko do lekarza. Przy rozpatrywaniu tych objawów w praktyce klinicznej często bierze się pod uwagę możliwość wystąpienia zaburzeń odżywiania. Jednak niektórzy pacjenci będą mieli nierozpoznaną patologię, która może zostać przeoczona, w tym chorobę Addisona i zespół Wilkiego, jak to miało miejsce w naszym przypadku. Od czasu pierwszego opisu przez Rokitansky’ego w 1861 roku, zespół Wilkiego jest rzadką przyczyną niedrożności dwunastnicy spowodowanej uciskiem trzeciej części dwunastnicy przez SMA lub jedną z jego gałęzi na aortę. Anatomicznie, SMA opuszcza aortę pod ostrym kątem, który jest podtrzymywany przez tkankę tłuszczową, tkanka ta funkcjonuje jako naturalna poduszka tłuszczowa i zapobiega zewnętrznemu uciskowi. Niedrożność ta może być częściowa lub całkowita, ostra lub przewlekła, wrodzona lub nabyta. Krótka krezka jelitowa, anomalie SMA, wysokie umocowanie dwunastnicy i utrata masy ciała (ostra lub przewlekła), należą do najczęstszych przyczyn. Niemniej jednak, 40,4% przypadków nie będzie miało widocznej przyczyny. Nasilenie objawów zależy głównie od stopnia niedrożności. Kobiety są nieco bardziej dotknięte i najczęściej występują u młodych pacjentów w wieku od 10 do 39 lat .

Jak nasz pacjent stracił znaczną wagę, utrata tego tłuszczu zaotrzewnowego spowodowała niski kąt aortalno-jelitowy, który z kolei spowodował niedrożność dwunastnicy.

Pacjenci zwykle prezentują się ze zmiennymi i niespecyficznymi objawami, w tym nudnościami, wymiotami i bólem brzucha lub mogą prezentować się z długą historią przerywanego bólu poposiłkowego, dyskomfortu żołądkowo-jelitowego i utraty wagi. Objawy te mogą naśladować inne warunki, takie jak zapalenie trzustki, wrzody, zaburzenia odżywiania, itp. i mogą być nasilane przez posiłki. Diagnostyka zespołu Wilkiego opiera się przede wszystkim na wynikach badań klinicznych, co czyni ją trudną i często opóźnioną z powodu podstępnej prezentacji. Zwykle konieczne jest wykonanie badań obrazowych. Potwierdzenia dokonuje się za pomocą angiografii tomografii komputerowej, która może umożliwić nie tylko pomiar kąta aortalno-jelitowego i odległości, ale także stopnia rozciągnięcia dwunastnicy i ilości tłuszczu zaotrzewnowego.

Leczenie zależy od stopnia niedrożności. Na początku można zaproponować leczenie zachowawcze, które obejmuje pewien przyrost masy ciała i zmianę niektórych nawyków żywieniowych, co w pewnym stopniu może pomóc w złagodzeniu objawów. Gdy leczenie zachowawcze nie powiedzie się, operacja jest zwykle wskazana. Gastrojejunostomia, duodenojejunostomia lub podział więzadła Treitza mogą być wykonywane . Wcześniej opisywano zastosowanie podejścia otwartego i laparoskopowego, przy czym to drugie podejście przynosi korzyści w postaci krótszego czasu hospitalizacji i mniejszego bólu. Podejrzenie kliniczne jest bardzo ważne, szczególnie w zespole Wilkiego, ponieważ ma on niejasny i w niektórych przypadkach nietypowy obraz kliniczny, który może nas zmylić i opóźnić postawienie diagnozy. Chirurdzy powinni być zawsze świadomi tej rzadkiej i często pomijanej patologii, w naszej codziennej praktyce. Błędna diagnoza może nie tylko opóźnić leczenie, ale także narazić pacjentów na potencjalnie niebezpieczne terapie. Odpowiedni wywiad, badanie fizykalne i badania uzupełniające mają największe znaczenie dla identyfikacji procesu chorobowego leżącego u podłoża i określenia właściwego leczenia.

Oświadczenie o konflikcie interesów

Nie zgłoszono.

.