Abstrakt

Wilkieho syndrom je vzácná příčina duodenální obstrukce, kterou lze v klinické praxi snadno přehlédnout. Je charakterizován nevolností, bolestí břicha a zvracením. Obvykle postihuje mladé dospělé a jeho příčinou je nízký aortomesenterický úhel, který vede k cévní kompresi duodena. Příznaky se mohou podobat mnoha příznakům, které se objevují u pacienta s podezřením na poruchu příjmu potravy. Nespecifičnost klinických příznaků a symptomů může zmást, oddálit diagnózu a vystavit pacienta potenciálně nebezpečné terapii. Uvádíme případ 20letého pacienta, který se dostavil na pohotovost s anamnézou přerušovaného zvracení a bolestí břicha. Předtím mu byla nesprávně diagnostikována porucha příjmu potravy a podstoupil fyziologickou terapii. Přesto jeho bolesti přetrvávaly. Po dalším vyšetření pomocí zobrazovacích technik byl zjištěn nízký aortomesenterický úhel. Podstoupil operaci a zcela se zotavil. Při následných kontrolách se pacient cítí dobře a již neměl epizody zvracení.

ÚVOD

Syndrom horní mezenterické tepny (SMA) neboli Wilkieho syndrom je vzácná gastrointestinální porucha vyskytující se u 0,013-0,3 % celkové populace . Je charakterizován cévní kompresí duodena mezi aortou a SMA. To má za následek částečnou nebo úplnou obstrukci tenkého střeva . Za hlavní příčinu tohoto stavu se považuje úbytek hmotnosti a s ním spojená redukce retroperitoneální tukové tkáně. Pacienti obvykle přicházejí s anamnézou občasného zvracení, nevolnosti a břišních obtíží souvisejících se stupněm komprese duodena. Příznaky jsou velmi neurčité a mohou připomínat jiné zdravotní nebo psychické poruchy včetně poruch příjmu potravy jako anorexie a bulimie . Prezentujeme případ 20letého pacienta, který se dostavil na pohotovost s anamnézou intermitentního zvracení a bolestí břicha. Dříve mu byla nesprávně diagnostikována porucha příjmu potravy a podstoupil terapii. Nicméně po CT vyšetření byl potvrzen Wilkieho syndrom. Podstoupil operaci a zcela se zotavil.

POPIS PŘÍPADU

Dvacetiletý pacient se dostavil na oddělení urgentního příjmu s nevolností a bolestmi v horní části břicha po příjmu potravy. Jeho anamnéza zahrnovala apendektomii, nadváhu a úbytek hmotnosti ~20 kg v posledních 3 letech cvičením a dietou. Po úbytku hmotnosti se u něj objevily opakované epizody zvracení a mírné bolesti břicha. V té době bylo zvracení variabilní, epizody se objevovaly jednou týdně až třikrát denně a docházelo k nim většinou po jídle. Bylo také doprovázeno mírnou depresí. Pohyb střev byl pravidelný a žádné další příznaky nebyly přiznány.

S touto anamnézou se dostavil na konzultaci k lékaři. Klinické vyšetření bylo bez pozoruhodností, laboratorní testy včetně horní endoskopie se v té době jevily jako normální. Vzhledem k jeho anamnéze a skutečnosti, že měl obavy o své tělo a postavu, bez zjevné fyzické dysfunkce, bylo uvažováno o poruše příjmu potravy, pro kterou mu byla poskytnuta dvouletá psychologická podpora. Po léčbě se zvracení a úbytek hmotnosti do jisté míry podařilo zvládnout. Uvedl však, že jeho stravovací návyky se během těchto let výrazně změnily, protože jedl převážně kašovitou rozmixovanou stravu s tekutinami; a že i po léčbě bolesti přetrvávaly.

V době posouzení na pohotovosti klinické vyšetření odhalilo dehydrataci a vyšetření břicha odhalilo periumbilikální bolesti bez citlivosti nebo útvarů. Laboratorní vyšetření odhalilo anémii a na rentgenovém snímku břicha byla zaznamenána distenze žaludku. Byla provedena horní endoskopie, která odhalila torzní duodenum v jeho druhé a třetí části a vnější kompresi, která částečně omezovala průchod endoskopie v tomto místě. Vzhledem k těmto nálezům byla nutná chirurgická konzultace. CT vyšetření s kontrastní látkou ukázalo zúžení v místě začátku SMA bez známek obstrukce (obr. 1A). Pozdější angiotomografie s cévní rekonstrukcí (obr. 2A) odhalila aortomesenterický úhel 20,5° (obr. 1B) a aortomesenterickou vzdálenost 5,26 mm (obr. 1C).

Byl diagnostikován Wilkieho syndrom a vzhledem ke zvláštnostem tohoto případu byla zavržena konzervativní léčba, protože léčba bulimie s cílem přibrat na váze v posledních 2 letech nebyla účinná. Místo toho bylo rozhodnuto o chirurgické léčbě.

Při laparoskopii byl zjištěn rozšířený žaludek a dvanáctník. Bylo identifikováno jejunum v oblasti Treitzova vazu a segment jejuna 25 cm distálně od Treitzova vazu byl mobilizován a připojen vstřebatelným stehem 2-0 k duodenu. Pomocí 45mm lineárního stapleru byla provedena duodenojejunostomie ze strany na stranu. Společná enterotomie byla uzavřena vstřebatelným stehem bez komplikací.

Odtud měl pacient dobrý klinický vývoj. Od třetího pooperačního dne byly přítomny střevní zvuky a flatus a byly zahájeny doušky tekutin s dosažením dobré perorální tolerance. Sedmý pooperační den byl propuštěn.

Při následných kontrolách je pacient v pořádku, 4 měsíce po operaci začal přibývat na váze (obr. 2B) a překonal depresi.

DISKUSE

Poruchy příjmu potravy jsou u dospívajících časté. Jsou charakterizovány ztrátou kontroly nad jídlem, hubnutím pomocí diety, zvracením, užíváním projímadel a nadměrným cvičením. Předpokládá se, že poruchy příjmu potravy mohou vznikat v důsledku genetických a fyziologických vlivů . Když se u dospívajícího objeví tyto příznaky, není neobvyklé, že rodiče vezmou své dítě k lékaři. Při řešení těchto příznaků v klinické praxi se často zvažuje možnost základní poruchy příjmu potravy. Někteří pacienti však budou mít nediagnostikovanou patologii, která by mohla být přehlédnuta, včetně Addisonovy choroby a Wilkieho syndromu , jak bylo prezentováno v našem případě. Wilkieho syndrom je od Rokitanského prvního popisu v roce 1861 vzácnou příčinou duodenální obstrukce způsobené útlakem třetí části duodena SMA nebo jednou z jeho větví proti aortě . Anatomicky SMA opouští aortu v ostrém úhlu, který je podepřen tukovou tkání, tato tkáň funguje jako přirozený tukový polštář a zabraňuje vnější kompresi . Tato obstrukce může být částečná nebo úplná, akutní nebo chronická a vrozená nebo získaná. Mezi nejčastější příčiny patří krátké střevní mezenterium, anomální SMA, vysoká fixace duodena a ztráta hmotnosti (akutní nebo chronická). Nicméně 40,4 % případů nebude mít žádnou zjevnou příčinu . Závažnost příznaků závisí především na stupni obstrukce . O něco častěji jsou postiženy ženy a většinou se vyskytují u mladých pacientů mezi 10 a 39 lety .

Jak náš pacient výrazně zhubl, ztráta tohoto retroperitoneálního tuku vedla k nízkému aortomesenterickému úhlu, což následně způsobilo obstrukci duodena.

Pacienti se obvykle projevují variabilními a nespecifickými příznaky včetně nevolnosti, zvracení a bolesti břicha nebo se mohou projevovat dlouhodobou anamnézou intermitentní postprandiální bolesti, gastrointestinálního diskomfortu a úbytku hmotnosti . Tyto příznaky mohou napodobovat jiné stavy, jako je pankreatitida, vředy, poruchy příjmu potravy atd. a mohou se zhoršovat jídlem . Diagnostika Wilkieho syndromu je založena především na klinickém nálezu, což ji činí náročnou a často opožděnou kvůli jejímu zákeřnému projevu . Obvykle je nutné provést zobrazovací vyšetření. Potvrzení se provádí pomocí počítačové tomografie angiografie, která může umožnit nejen změření aortomesenterického úhlu a vzdálenosti, ale také rozsahu duodenální distenze a množství retroperitoneálního tuku .

Léčba bude záviset na stupni obstrukce. Zpočátku lze nabídnout konzervativní léčbu, která zahrnuje určité zvýšení hmotnosti a změnu některých stravovacích návyků, což může do určité míry pomoci zmírnit příznaky . Když konzervativní léčba selže, je obvykle indikována operace. Může být provedena gastrojejunostomie, duodenojejunostomie nebo rozdělení Treitzova vazu . Již dříve bylo popsáno použití otevřeného a laparoskopického přístupu , přičemž druhý z nich představuje výhody včetně kratší doby hospitalizace a menší bolesti . Klinické podezření je nejdůležitější, zejména u Wilkieho syndromu, protože má nejasný a v některých případech atypický klinický obraz, který nás může zmást a oddálit diagnózu. Chirurgové by si této vzácné a často přehlížené patologie měli být vždy vědomi, a to v naší každodenní praxi. Chybná diagnóza může nejen oddálit léčbu, ale také vystavit pacienty potenciálně nebezpečné terapii. Pro identifikaci základního procesu onemocnění a stanovení správné léčby je nejdůležitější odpovídající anamnéza, fyzikální vyšetření a doplňující testy.

VYHLÁŠENÍ O KONFLIKTU ZÁJMŮ

Není deklarován.

.