13-godzinne, żeńskie cielę rasy Aberdeen Angus zostało przyjęte do Kliniki Dużych Zwierząt w Western College of Veterinary Medicine z historią leżenia i niemożności poruszania się od urodzenia. Cielę urodziła jałówka ze stada liczącego 60 krów, które zostało zaszczepione przeciwko wirusowi wirusowej biegunki bydła oraz wirusowi zakaźnego zapalenia nosa i tchawicy bydła. Krowy były karmione sianem z lucerny i granulatem oraz mielonym jęczmieniem, miały też dostęp do bloków solnych. Właściciel zauważył oznaki porodu u jałówki na 9 godzin przed udzieleniem pomocy położniczej; cielę urodziło się łatwo. Jałówka została wydojona 4 godziny później, a cielę otrzymało 1L siary. Właściciel zgłosił, że cielę nie ssało.

Przy prezentacji cielę znajdowało się w pozycji bocznej i wyglądało na pogrążone w śpiączce. Kończyny były chłodne, a odwodnienie wynosiło około 5%. Odruch ssania był osłabiony. Temperatura ciała nie mogła być zarejestrowana za pomocą elektronicznego termometru cyfrowego (< 32°C), częstość akcji serca wynosiła 124 uderzenia/min, a częstość oddechów 36 oddechów/min. Białko całkowite w surowicy wynosiło 61 g/L (zakres referencyjny, 57 do 81 g/L), a glukoza we krwi 2,7 mmol/L (zakres referencyjny, 2,5 do 4,2 mmol/L).

Cielę było ogrzewane lampami grzewczymi i workami z ciepłą wodą umieszczonymi między nogami i wokół brzucha. Podano bolus 20 mL 50% dekstrozy dożylnie, a następnie w ciągu następnych 24 h podano łącznie 6 L ciepłego mlecznego roztworu Ringera zawierającego 1,4% dekstrozy. Temperatura cielęcia stopniowo wzrastała, następnego dnia parametry życiowe były w normie i cielę było w stanie utrzymać pozycję leżącą na mostku. Nie próbowała jednak stać, nawet przy pomocy innych osób. Odruch ssania był słaby, więc przez pierwsze 48 godzin podawano jej mleko przez rurkę, 10% masy ciała. Podejrzewano wrodzoną żywieniową dystrofię mięśniową.

Po 48 godzinach stan cielęcia ustabilizował się, ale nadal nie było w stanie stać. Próbka krwi żylnej została pobrana do pomiaru kinazy kreatynowej (CK), aminotransferazy asparaginianowej (AST) oraz witaminy E i selenu. Mocz był pozornie normalny, ale podczas analizy przy użyciu paska odczynnikowego do moczu (Chemstrip 9; Roche Diagnostics, Laval, Quebec) stwierdzono w nim obecność krwi, hemoglobiny lub mioglobiny. Wyraźnie wysoki poziom CK i AST w surowicy oraz niski poziom witaminy E i selenu w surowicy (tabele 1 i 2) sugerowały żywieniową dystrofię mięśniową, co tłumaczyłoby osłabienie, sztywny chód i obecność krwi (przypuszczalnie mioglobiny) w moczu. Słaby odruch ssania może być ze względu na możliwe zaangażowanie mięśni języka. Po podaniu 272 j.m. witaminy E i 6 mg selenu (Dystosel; Pfizer Canada, Kirkland, Québec; Selen , 3 mg/mL; i witamina E 136 j.m./ml), podano SC w dniu 2, enzymy mięśniowe w surowicy były monitorowane przez 5 kolejnych dni. Spadek białka całkowitego do 48 g/L po nawodnieniu sugerował albo nadmierne nawodnienie, albo brak biernego transferu immunoglobulin z powodu braku ssania po urodzeniu. Cielęciu przetoczono dożylnie krew dojrzałej krowy (800 mL). Kombinacja trimetoprimu i sulfadoksyny (Trivetrine; Schering-Plough Animal Health, Pointe-Clair, Quebec), odpowiednio 120 mg i 600 mg, była podawana dożylnie codziennie przez 5 dni, aby zapobiec infekcji i posocznicy, które mogły wystąpić w związku z brakiem biernego transferu immunoglobulin. Odruch ssania poprawił się 48 h po prezentacji, ale cielę otrzymywało nadal taką samą ilość mleka (10% masy ciała) przez butelkę do karmienia. Około 72 h po prezentacji cielę stało bez pomocy, ale miało sztywny chód. Przez następne 3 dni stan cielęcia się poprawiał i podano mu kolejną dawkę 272 j.m. witaminy E i 6 mg selenu, SC. Wystąpiła biegunka, która ustąpiła po zastosowaniu leczenia wspomagającego. Poziom CK i AST nadal się obniżał i stał się normalny (Tabela 1). Poziomy witaminy E i selenu w surowicy krwi również stały się prawidłowe (Tabela 2). Cielę nie miało trudności w staniu, chodzeniu czy bieganiu, ale zostało zatrzymane w klinice w celu monitorowania reakcji klinicznej i obserwacji enzymów mięśniowych. Dziewięć dni po prezentacji cielę zostało wypisane z kliniki. Dwa miesiące później, właściciel zgłosił, że cielę było normalne i oszczędne.

Żywieniowa dystrofia mięśniowa (NMD) lub choroba białych mięśni jest spowodowana niedoborem witaminy E, selenu lub obu 1). Dietetyczne wielonienasycone kwasy tłuszczowe, nieprzyzwyczajony wysiłek fizyczny i szybki wzrost są uważane za czynniki poprzedzające (1,4). Występuje u wszystkich gatunków zwierząt gospodarskich, zwłaszcza u szybko rosnących cieląt, jagniąt, koźląt i źrebiąt (1). Zarówno witamina E jak i selen są ważne w ochronie błon komórkowych przed wolnymi rodnikami, które powodują peroksydację lipidów błonowych (4). Witamina E jest przeciwutleniaczem, który zmniejsza tworzenie się wodoronadtlenków i działa na poziomie zewnątrzkomórkowym lub wewnątrzkomórkowym w celu zmiatania wolnych rodników (1,4). Selen jest ważnym biochemicznym składnikiem enzymu peroksydazy glutationowej, wewnątrzkomórkowego enzymu, który chroni błony komórkowe i organelle przed uszkodzeniami peroksydacyjnymi (1,4). Hamuje on i niszczy endogenne nadtlenki oraz, w połączeniu z witaminą E, utrzymuje błony komórkowe w dobrym stanie (1). Kiedy te mechanizmy są niewystarczające, błony komórkowe stają się fizjologicznie wadliwe, co prowadzi do gromadzenia się wapnia w mitochondriach i ich uszkodzenia (4). Uszkodzone mitochondria nie są w stanie utrzymać homeostazy, co prowadzi do śmierci komórki lub segmentalnej martwicy (4). Objawy kliniczne NMD obejmują sztywność, osłabienie i rekonwalescencję (1). Diagnoza jest zwykle oparta na wynikach badań klinicznych; podwyższonym poziomie enzymów mięśniowych (CK i AST); niskim poziomie witaminy E i selenu w diecie, tkankach i surowicy; oraz degeneracji mięśni (1,4). Podczas sekcji zwłok mięśnie dotknięte chorobą są zwykle blade, a badanie histologiczne ujawnia zwyrodnienie hialinowe i martwicę odcinkową (1,4). Wrodzona żywieniowa dystrofia mięśniowa jest rzadka i nie jest dobrze udokumentowana u cieląt, być może dlatego, że rozwijające się płodowe cielę jest zdolne do sekwestracji wystarczającej ilości selenu, tak że, z wyjątkiem warunków ekstremalnego niedoboru, wystarczające ilości selenu są normalnie dostępne po urodzeniu, aby zapobiec ekspresji wrodzonej choroby białych mięśni (5). W tym przypadku wyniki kliniczne wskazywały na chorobę z powodu leżenia na wznak i osłabienia, które mogły predysponować do hipotermii, ponieważ cielę nie było w stanie stać i ssać. Lekko podwyższone tętno i częstość oddechów oraz słaby odruch ssania mogły wskazywać na zajęcie mięśnia sercowego, przepony i języka. Wskazanie obecności krwi na pasku moczu mogło być spowodowane mioglobiną, hemoglobiną lub nawet nieuszkodzonymi czerwonymi krwinkami. W obecności miopatii, mogła to być mioglobina. Niski poziom witaminy E i selenu we krwi zdecydowanie przemawia za rozpoznaniem wrodzonej dystrofii mięśniowej. Biopsja mięśnia mogłaby pomóc w potwierdzeniu diagnozy, ale nie została wykonana.

Wrodzona choroba mięśnia białego u cieląt była opisywana wcześniej dwukrotnie (6,7). Jeden przypadek został rozpoznany podczas sekcji zwłok u cielęcia w wieku kilku dni (6). Nie opisano jednak żadnych objawów klinicznych ani reakcji na leczenie. Drugi przypadek dotyczył 18-godzinnego, leżącego cielęcia, które zostało poddane eutanazji 2 godziny po przedstawieniu, gdy wystąpiła u niego duszność (7). Diagnoza została postawiona na podstawie objawów klinicznych, wyników badań biochemicznych i histopatologicznych. Nie opisano żadnych prób leczenia. W naszym przypadku cielę dobrze zareagowało na wspomagającą płynoterapię i leczenie witaminą E i selenem. Właściciel został poproszony o pobranie próbek krwi od matki cielęcia oraz od reprezentatywnej próbki cieląt w tym samym wieku w celu oznaczenia witaminy E i selenu, ale nie zastosował się do tego. Wczesne przypadki choroby mięśnia białego można leczyć podając pozajelitowo witaminę E i selen. Można jej zapobiegać poprzez suplementację witaminy E i selenu w diecie lub poprzez strategiczne doustne i/lub parenteralne podawanie witaminy E i selenu ciężarnym matkom lub młodym zwierzętom na pastwisku (1).CVJ