Abstract

La sindrome di Wilkie è una rara causa di ostruzione duodenale che può essere facilmente mancata nella pratica clinica. È caratterizzata da nausea, dolore addominale e vomito. Di solito colpisce i giovani adulti, ed è causata da un basso angolo aortomesenterico con conseguente compressione vascolare del duodeno. I sintomi potrebbero assomigliare a molti dei sintomi presentati in un paziente con un sospetto disturbo alimentare. La non specificità dei segni clinici e dei sintomi può confondere, ritardare la diagnosi ed esporre il paziente a terapie potenzialmente pericolose. Riportiamo il caso di un paziente di 20 anni che si è presentato al pronto soccorso con una storia di vomito intermittente e dolore addominale. In precedenza gli era stato diagnosticato erroneamente un disturbo alimentare e aveva ricevuto una terapia fisiologica. Tuttavia, il suo dolore persisteva. Dopo un’ulteriore valutazione con l’uso di tecniche di imaging, è stato scoperto un basso angolo aortomesenterico. È stato sottoposto a un intervento chirurgico e ha recuperato completamente. Al follow-up dei controlli il paziente sta bene e non ha più avuto episodi di vomito.

INTRODUZIONE

La sindrome dell’arteria mesenterica superiore (SMA) o sindrome di Wilkie è un raro disturbo gastrointestinale presente nello 0,013-0,3% della popolazione generale. È caratterizzata dalla compressione vascolare del duodeno tra l’aorta e la SMA. Ciò si traduce in un’ostruzione parziale o totale del piccolo intestino. La perdita di peso e la sua associata riduzione del tessuto adiposo retroperitoneale sono ritenute la causa principale di questa condizione. I pazienti di solito si presentano con una storia di vomito intermittente, nausea e disturbi addominali legati al grado di compressione duodenale. I sintomi sono molto vaghi e possono assomigliare ad altri disturbi medici o psicologici, compresi i disturbi alimentari come l’anoressia e la bulimia. Presentiamo un caso di un paziente maschio di 20 anni, si è presentato al pronto soccorso con una storia di vomito intermittente e dolore addominale. In precedenza gli era stato diagnosticato erroneamente un disturbo alimentare e aveva ricevuto una terapia. Tuttavia, dopo una TAC, la sindrome di Wilkie è stata confermata. Ha subito un intervento chirurgico e si è completamente ripreso.

Rapporto del caso

Un paziente maschio di 20 anni si è presentato al dipartimento di emergenza con nausea e dolore addominale superiore dopo l’assunzione di cibo. La sua storia medica passata includeva un’appendicectomia, sovrappeso e una perdita di peso di ~20 kg negli ultimi 3 anni attraverso l’esercizio e la dieta. Dopo la perdita di peso, ha sviluppato episodi ricorrenti di vomito e lieve dolore addominale. A quel tempo, il vomito era variabile, con episodi che si verificavano da una volta alla settimana fino a tre volte al giorno e avveniva soprattutto dopo i pasti. Era anche accompagnato da una leggera depressione. I movimenti intestinali erano regolari e nessun altro sintomo è stato riconosciuto.

Con questa storia, ha partecipato a una consultazione medica. L’esame clinico era irrilevante, gli esami di laboratorio, compresa un’endoscopia superiore, apparivano normali in quel momento. Considerando la sua storia e il fatto che aveva preoccupazioni per il suo corpo e la sua forma, senza alcuna disfunzione fisica apparente, è stato contemplato un disturbo alimentare per il quale ha ricevuto 2 anni di sostegno psicologico. Dopo il trattamento i vomiti e la perdita di peso, in una certa misura, furono controllati. Tuttavia, ha dichiarato che le sue abitudini alimentari erano cambiate significativamente durante questi anni, poiché mangiava per lo più cibi misti mollicci con liquidi; e che anche dopo il trattamento il dolore persisteva.

Al momento della valutazione al pronto soccorso, l’esame clinico ha rivelato disidratazione, e l’esame addominale ha rivelato dolore periombelicale senza alcuna tenerezza o massa. Gli esami di laboratorio hanno rivelato un’anemia e la distensione dello stomaco è stata notata sulla radiografia addominale. Un’endoscopia superiore è stata eseguita rivelando un duodeno tortuoso nella sua seconda e terza porzione e una compressione estrinseca che ha parzialmente limitato il passaggio dell’endoscopia in questo punto. A causa di questi risultati, è stato necessario un consulto chirurgico. Una TAC con contrasto ha mostrato un restringimento all’origine dello SMA senza segni di ostruzione (Fig. 1A). Un’angiotomografia con una ricostruzione vascolare (Fig. 2A) ha rivelato successivamente un angolo aortomesenterico di 20,5° (Fig. 1B) e 5,26 mm di distanza aortomesenterica (Fig. 1C).

La sindrome di Wilkie è stata diagnosticata e, date le particolarità di questo caso, un trattamento conservativo è stato scartato poiché il trattamento della bulimia per guadagnare peso negli ultimi 2 anni non è stato efficace. Invece, è stato deciso un trattamento chirurgico.

Alla laparoscopia, sono stati riscontrati uno stomaco e un duodeno dilatati. Il digiuno è stato identificato al legamento di Treitz, e un segmento di digiuno di 25 cm distale al legamento di Treitz è stato mobilizzato e attaccato con una sutura assorbibile 2-0 al duodeno. Una duodenoigiunostomia laterale è stata eseguita utilizzando una cucitrice lineare da 45 mm. L’enterotomia comune è stata chiusa con una sutura assorbibile senza complicazioni.

Da lì, il paziente ha avuto un buon sviluppo clinico. Il suono dell’intestino e il flatus erano presenti dal terzo giorno postoperatorio e sono stati iniziati i sorsi di liquidi, raggiungendo una buona tolleranza orale. È stato dimesso il settimo giorno postoperatorio.

Al follow-up dei controlli il paziente sta bene, 4 mesi dopo l’intervento ha iniziato ad aumentare di peso (Fig. 2B), e aveva superato la sua depressione.

DISCUSSIONE

I disturbi alimentari sono comuni tra gli adolescenti. Sono caratterizzati da una perdita di controllo sull’alimentazione, perdita di peso tramite diete, vomito, uso di lassativi ed esercizio fisico eccessivo. Si suggerisce che i disturbi alimentari possono verificarsi a causa di influenze genetiche e fisiologiche. Quando un adolescente presenta questi sintomi, non è raro che un genitore porti il figlio da un medico. Quando si affrontano questi sintomi nella pratica clinica, la possibilità di un disturbo alimentare sottostante è spesso considerata. Tuttavia, alcuni pazienti avranno una patologia non diagnosticata che potrebbe mancare, tra cui la malattia di Addison e la sindrome di Wilkie, come è stato presentato nel nostro caso. Dalla prima descrizione di Rokitansky nel 1861, la sindrome di Wilkie è una rara causa di ostruzione duodenale causata dalla compressione della terza porzione del duodeno da parte della SMA o di uno dei suoi rami contro l’aorta. Anatomicamente, lo SMA lascia l’aorta ad un angolo acuto che è sostenuto da tessuto adiposo, questo tessuto funziona come un cuscino grasso naturale e impedisce la compressione estrinseca. Questa ostruzione può essere parziale o completa, acuta o cronica, congenita o acquisita. Mesentere intestinale corto, SMA anomalo, alta fissazione del duodeno e perdita di peso (acuta o cronica), sono tra le cause più comuni. Tuttavia, il 40,4% dei casi non avrà una causa apparente. La gravità dei sintomi dipende soprattutto dal grado di ostruzione. Le donne sono leggermente più colpite e per lo più si verificano in pazienti giovani tra i 10 e i 39 anni.

Come il nostro paziente ha perso molto peso, la perdita di questo grasso retroperitoneale ha provocato un basso angolo aortomesenterico che a sua volta ha causato l’ostruzione duodenale.

I pazienti di solito si presentano con sintomi variabili e aspecifici tra cui nausea, vomito e dolore addominale o possono presentare con una lunga storia di dolore intermittente postprandiale, disagio gastrointestinale e perdita di peso. Questi sintomi possono mimare altre condizioni come pancreatite, ulcere, disturbi alimentari, ecc. e possono essere aggravati dai pasti. La diagnosi della sindrome di Wilkie si basa principalmente sui risultati clinici, il che la rende impegnativa e spesso ritardata a causa della sua presentazione insidiosa. L’imaging è di solito necessario. La conferma si fa con l’angiografia tomografica computerizzata, che può permettere non solo la misurazione dell’angolo e della distanza aortomesenterica, ma anche l’estensione della distensione duodenale e le quantità di grasso retroperitoneale. Un trattamento conservativo può essere offerto all’inizio, che include un aumento di peso e il cambiamento di alcune abitudini alimentari, che in una certa misura può aiutare ad alleviare i sintomi. Quando un trattamento conservativo fallisce, la chirurgia è solitamente indicata. La gastrogiunostomia, la duodenogiunostomia o la divisione del legamento di Treitz possono essere eseguite. L’uso di approcci aperti e laparoscopici sono stati segnalati in precedenza, con quest’ultimo che presenta vantaggi tra cui un tempo di ospedalizzazione più breve e meno dolore. Il sospetto clinico è della massima importanza, soprattutto nella sindrome di Wilkie, poiché ha una presentazione clinica vaga e, in alcuni casi, atipica che potrebbe confonderci e ritardare la diagnosi. I chirurghi dovrebbero sempre essere consapevoli di queste patologie rare e spesso trascurate, nella nostra pratica quotidiana. Una diagnosi errata non solo può ritardare il trattamento, ma può esporre i pazienti a terapie potenzialmente pericolose. Un’anamnesi appropriata, un esame fisico e dei test complementari sono della massima importanza per identificare il processo sottostante la malattia e definire il trattamento adeguato.

Dichiarazione di conflitto di interessi

Nessuno dichiarato.