ANALYSE DE L’ENSCIDE 831

IndicationSuspension d’encéphalite auto-immune et de symptômes paranéoplasiques.MéthodeRadio-immunoprécipitation (RIA).RéponseLe résultat est indiqué comme négatif ou positif. Un résultat positif est accompagné de la concentration (pmol/L).InterprétationLes auto-anticorps dirigés contre VGKC sont principalement observés chez les patients atteints de neuromyotonie, du syndrome de Morvan, d’encéphalite auto-immune ou d’épilepsie idiopathique. Ces anticorps sont souvent dirigés contre les protéines CASPR2 (contactin- associated protein-2) et LGI1 (leucine-rich, glioma inactivated protein 1) associées aux canaux potassiques et, dans de très rares cas, contre la contactine-2. Les protéines CASPR2, LGI1 et Contactin-2 sont considérées comme associées à la membrane ou extracellulaires et sont importantes pour la colocalisation du complexe des canaux potassiques.
Les anticorps contre CASPR2 sont plus souvent observés dans la neuromyotonie et le syndrome de Morvan, tandis que les anticorps contre LGI1 sont plus souvent observés dans l’encéphalite auto-immune. L’encéphalite auto-immune (EA) est un syndrome auto-immun caractérisé, entre autres, par des troubles de la mémoire épisodique et des crises d’épilepsie. La neuromyotonie est une affection particulière caractérisée par une série d’impulsions nerveuses rapides entraînant des contractions et des spasmes musculaires. Le syndrome de Morvan est similaire à la neuromyotonie, avec des symptômes associés à la douleur et à une insomnie sévère.
Les anticorps anti-VGKC ont été signalés comme étant associés au cancer dans environ 30% des cas de neuromyotonie et 40% des cas de syndrome de Morvan. Le lymphome est le plus fréquent. Les tumeurs sont très rares chez les patients qui présentent des anticorps anti-VGKC et une encéphalite auto-immune ou une épilepsie idiopathique associée.
Les auto-anticorps bloquent ou dégradent les canaux potassiques sensibles au voltage, qui se trouvent dans les membranes cellulaires de la moelle nerveuse, le long de la moelle épinière jusqu’au muscle. Une fois l’influx nerveux passé, le canal potassique rétablit la différence de tension électrique entre l’extérieur et l’intérieur de la fibre nerveuse. Si le canal potassique est défaillant, il y aura un effet prolongé de l’influx nerveux (dépolarisation) de sorte qu’il se répète spontanément en série.
La méthode de détection des anticorps VGKC trouve plus de patients positifs aux auto-anticorps que ceux détectés par les tests d’auto-anticorps CASPR2 et LGI1. Cela est probablement dû au fait qu’il existe d’autres protéines dans le complexe VGKC qui peuvent être associées aux auto-anticorps (c’est-à-dire qu’un plus grand nombre d’antigènes sont inclus dans le complexe VGKC) et peut-être parce que la méthode RIA utilisée pour l’analyse du VGKC est plus sensible que la méthode d’immunofluorescence indirecte utilisée pour LGI1 et CASPR2.
La pertinence des auto-anticorps dont les niveaux sont inférieurs à 300 pmol/L est discutable. Dans l’encéphalite auto-immune, les taux d’anticorps sont souvent supérieurs à 300-500 pmol/L.
Le VGKC est considéré comme un antigène extracellulaire. En général, le traitement par immunothérapie est plus souvent efficace pour les auto-anticorps dirigés contre des antigènes extracellulaires que pour les auto-anticorps dirigés contre des antigènes intracellulaires.
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