ANÁLISIS DE ENCEFALIDAD 831

IndicaciónSospecha de encefalitis autoinmune y síntomas paraneoplásicos.MétodoRadioinmunoprecipitación (RIA).RespuestaEl resultado se indica como negativo o positivo. El resultado positivo se acompaña de la concentración (pmol/L).InterpretaciónLos autoanticuerpos dirigidos contra VGKC se observan principalmente en pacientes con neuromiotonía, síndrome de Morvan, encefalitis autoinmune o epilepsia idiopática. Estos anticuerpos suelen estar dirigidos contra las proteínas asociadas a los canales de potasio CASPR2 (proteína asociada a la contactina-2) y LGI1 (proteína 1 rica en leucina e inactivada por el glioma) y, en casos muy raros, contra la Contactina-2. Las proteínas CASPR2, LGI1 y Contactin-2 se consideran asociadas a la membrana o extracelulares y son importantes para la co-localización del complejo de canales de potasio.
Los anticuerpos contra CASPR2 se observan con más frecuencia en la neuromiotonía y el síndrome de Morvan, mientras que los anticuerpos contra LGI1 se observan con más frecuencia en la encefalitis autoinmune. La encefalitis autoinmune (EA) es un síndrome autoinmune que se caracteriza, entre otras cosas, por la alteración de la memoria episódica y las crisis epilépticas. La neuromiotonía es una afección especial que se caracteriza por una serie de impulsos nerviosos rápidos que provocan contracciones y espasmos musculares. El síndrome de Morvan es similar a la neuromiotonía, con síntomas asociados al dolor y al insomnio grave.
Se ha informado de que los anticuerpos contra el VGKC están asociados al cáncer en aproximadamente el 30% de los casos de neuromiotonía y en el 40% de los casos del síndrome de Morvan. El linfoma es el más común. Los tumores son muy raros en pacientes que tienen anticuerpos VGKC y encefalitis autoinmune asociada o epilepsia idiopática.
Los autoanticuerpos bloquean o rompen los canales de potasio sensibles al voltaje, que se encuentran en las membranas celulares de la médula nerviosa a lo largo de la médula espinal hasta el músculo. Una vez que ha pasado un impulso nervioso, el canal de potasio restablece la diferencia de tensión eléctrica entre el exterior y el interior de la fibra nerviosa. Si el canal de potasio falla, habrá un efecto prolongado del impulso nervioso (despolarización) para que se repita espontáneamente en serie.
El método de detección de anticuerpos VGKC encuentra más pacientes positivos a los autoanticuerpos que los detectados por los ensayos de autoanticuerpos CASPR2 y LGI1. Esto se debe probablemente a que hay proteínas adicionales en el complejo VGKC que pueden estar asociadas con los autoanticuerpos (es decir, se incluyen más antígenos en el complejo VGKC) y posiblemente a que el método RIA utilizado para el análisis de VGKC es más sensible que el método de inmunofluorescencia indirecta utilizado para LGI1 y CASPR2.
La relevancia de los autoanticuerpos con niveles inferiores a 300 pmol/L es cuestionable. En la encefalitis autoinmune, los niveles de anticuerpos suelen ser superiores a 300-500 pmol/L.
VGKC se considera un antígeno extracelular. En general, el tratamiento con inmunoterapia es más eficaz para los autoanticuerpos dirigidos contra antígenos extracelulares que para los autoanticuerpos contra antígenos intracelulares.
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