Vitamin-K-Mangel-Blutung (VKDB) ist eine seltene und potenziell lebensbedrohliche Blutungsstörung im frühen Säuglingsalter. Die Vitamin-K-Speicher sind bei der Geburt niedrig; danach sind gestillte Säuglinge aufgrund der niedrigen Konzentrationen in der Muttermilch gefährdet. Die klassische VKDB tritt in der ersten Lebenswoche auf, hängt mit einer verzögerten oder unzureichenden Fütterung zusammen und lässt sich durch geringe Vitamin-K-Dosen bei der Geburt leicht verhindern. Die späte VKDB erreicht ihren Höhepunkt in der dritten bis achten Lebenswoche und geht typischerweise mit intrakraniellen Blutungen einher, die oft auf eine nicht diagnostizierte Cholestase und die daraus resultierende Malabsorption von Vitamin K zurückzuführen sind. Die Diagnose kann schwierig sein, aber PIVKA-II-Messungen können auch mehrere Tage nach der Behandlung eine Bestätigung liefern. Ohne Vitamin-K-Prophylaxe liegt die Inzidenz der späten VKDB in Europa bei 4-7 Fällen pro 105 Geburten; sie ist in Südostasien höher, wo in ländlichen, einkommensschwachen Gebieten etwa 0,1 % der betroffenen Säuglinge intrakranielle Blutungen erleiden können. Späte VKDB ist weitgehend vermeidbar, wobei parenterales Vitamin K den besten Schutz bietet. Die Wirksamkeit der oralen Prophylaxe hängt von der Dosis und der Häufigkeit der Verabreichung ab. Die meisten oralen Mehrfachdosierungen bieten Schutz für alle, mit Ausnahme eines kleinen Reservoirs von Säuglingen mit unentdeckter hepatobiliärer Erkrankung. Eine gezielte Überwachung von Hochrisikogruppen (z. B. Gallengangsatresie) bietet einen neuen Ansatz zur Bewertung der Wirksamkeit der Prophylaxe.